病例展示
患者，男性，47 岁，口齿不清、动作迟缓 10+天
现病史：10+天前患者无明显诱因出现口齿不清，运动迟缓，动作变慢，无头晕头痛、畏寒发热、肢体震颤、抽搐、意识障碍、大小便功能障碍、感觉障碍等，在家休息数日后症状无明显缓解，且呈进行性加重，遂来院就诊。患者有高血压病史 10+年，平素偶监测血压，血压控制情况不详。自患病以来，饮食尚可，睡眠差，小便量少，大便正常，体重无明显下降。
既往史：无糖尿病、肝炎、结核病史，无心脏、消化道溃疡病史。
影像资料：
CT
脑 CT 双侧基底节区低密度影，提示代谢性脑病？中毒？我们接着往下看：
T1
T2
T2flair
DWI
ADC
MRI 影像描述：
T1W1 双侧豆状核区对称性低信号
T2W2、T2flair 相应区域呈高信号
DWI 部分弥散受限，ADC 相应区域低信号，提示存在细胞毒性水肿，代表不可逆的神经元损伤
看到这里，老师会考虑什么呢？
此时血生化中的肌酐报了危急值：
老师们是不是已经知道答案了？没错，就是尿毒症脑病，下面我们一起来学习一下相关知识：
尿毒症脑病
尿毒症脑病（Uremic encephalopathy UE）是严重肾功能衰竭造成内源性尿毒症毒素引起的少见并发症，其发病机制复杂，目前尚不清楚，其中神经毒性化合物可能发挥重要作用，尿毒症、代谢性酸中毒、渗透压异常、脑内血供不足都被认为是可能的致病因素。尿毒症毒素能抑制线粒体功能，导致苍白球和硬膜的破坏，基底神经节对神经毒性化合物更为敏感，故成为该病的易损区。其次尿毒症患者的脑耗氧量显著下降，可能导致局部细胞代谢紊乱而出现细胞毒性水肿，加之尿毒症中溶质的潴留、激素代谢改变、电解质和酸碱平衡的改变以及血管反应性、血脑屏障的破坏以及炎症的刺激引起等均可造成脑组织损伤。
临床表现
UE 的临床特点是急性或亚急性发作的可逆的神经症状。临床上 UE 可表现出广泛的中枢神经系统异常，可以从轻微的注意力不集中到昏迷，也可出现头痛、睡眠障碍、构音障碍、步态障碍、认知障碍，以及锥体外系相关的症状，包括不自主运动、舞蹈证、肌阵挛、震颤或运动迟缓等。
影像学表现
UE 的特异性影像学表现特征，即所谓的豆状核叉征，常出现在亚洲人，其形态看起来像进餐时常用的刀叉，故而得名。核磁共振的特点是双侧豆状核对称性肿胀，影像学表现为血管源性和细胞毒性水肿。叉的外侧对应的水肿是外囊，叉的干是由水肿的外囊以及内囊融合而成。中间臂一分为二，内部和外部的髓质薄片将豆状核分为内侧苍白球、外侧苍白球、壳核（图 1）。限制性扩散不是典型的特征之一，但可能代表不可逆的神经元损伤更完全。
图 1
豆状核叉征示意图。①肿胀的外囊；②肿胀的内囊后肢；③肿胀的内侧髓纹及外侧髓纹（虚线部分为豆状核的轮廓）。叉的干是由水肿的外囊及内囊融合而成，内外髓纹依次将豆状核从里向外分为内侧苍白球、外侧苍白球、壳核。
鉴别诊断
霉变甘蔗中毒
甘蔗变质产生的霉菌为节菱孢菌，其产生的毒素为 3-硝基丙酸。3-硝基丙酸是一种神经毒素，可在短时间内引起广泛的中枢神经系统损伤，干扰细胞内酶的代谢，增加毛细血管通透性，进而引起脑水肿。因基底节区代谢旺盛，故亦是代谢及中毒的易损区，摄入变质的甘蔗，可在基底节区出现典型的豆状核叉征，重症患者在基底节区可伴出血改变，范围广泛者出现白质脱髓鞘及脑干病变，鉴别诊断主要依靠病史及辅助检查。
CO 中毒
一氧化碳毒性的病理生理学主要涉及血红蛋白的氧运输受损导致的细胞缺氧，因一氧化碳与血红蛋白的结合比氧气强 230-270 倍。基底节具有较强的代谢活性，故为易损区，主要累及双侧苍白球，晚期部分病例可出现钙化。脑 CT 通常表现为双侧对称的苍白球减低影，MRI 成像中可见 T2W1、DWI 序列上信号增强的区域（图 2），故典型的影像学特征与临床病史、实验室资料相结合对正确诊断至关重要。
图 2
肝豆状核变性
是一种常染色体隐性遗传疾病。是因 ATP7B 突变导致主要影响肝脏及大脑的全身铜积聚的疾病。铜在脑血管周围异常沉积，引起局部缺血，脑组织水肿，导致神经细胞变性、神经纤维脱髓鞘，胶质细胞增生，并出现坏死、囊变。发病部位以基底节为主，说明铜的分布具有高度选择性。MRI 表现：壳核、苍白球、尾状核及丘脑腹外侧核长 T2 信号，皮层、皮层下、脑干、小脑蚓、齿状核也可受累（图 3）。
图 3
甲醇中毒
甲醇本身会引起初始中毒，而永久性的神经后遗症由其代谢产物甲酸引起的。甲酸还会在甲醇中毒的 24 小时后引起严重的代谢性酸中毒。核磁成像中双侧壳核出血性是最常见的（图 4），其它不太常见的表现包括皮层下和深部白质病变，大脑和小脑皮层病变，中脑病变，脑室出血。基底神经节受累可能是因为甲醇代谢物的直接作用，以及与大脑其他地方相比，基底神经节对酸中毒易损区的。
图 4
作者 | 秋雨
参考文献
1.Wen-Yu Gong et al.Syndrome of uremic encephalopathy and bilateral basal ganglia lesions in non-diabetic hemodialysis patient[J]. BMC Nephrol,2018,19(1):370.
2.Blanco M,Casado R,Pumar JM.CT and MRI imaging findings in methanol intoxication[J].American journal of neuroradiology,2006,27(2):452-4.