01 病例介绍
02
病例讨论
红星:女性35岁。右纵膈占位性病变。
影像学：
1、肿块膨隆，外侧缘见隔胸膜尾影，肿块位于隔胸膜下；
2、前方与胸壁分界清楚；
3、内侧与后方脂肪间隙存在；
4、肿块密度均匀，实性为主，无坏死及出血及钙化；
5、肿块明显强化。平扫20升到119Hu；
定位：纵膈内
定性：
1、常见胸腺瘤，包膜完整型，考虑A型或AB型。瘤的表面有完整的包膜结构，对周围组织无侵袭性，细胞无异型，故密度较为均匀。但是发病年龄不符合。
病理上胸腺瘤由上皮细胞或淋巴细胞混合，增强强化不高，本例强化值过高，有点不符合。
2、青年女性，生殖细胞瘤。常见畸胎瘤，具有钙化脂肪影；
3、胸内甲状腺：常见于前上纵膈，因其为甲状腺组织，强化值高，增强扫描强化明显与正常甲状腺强化一致。
4、淋巴瘤：大多伴有颈部或全身的多发淋巴结肿大，强化值不高。
5、胸腺类癌：恶性，明显强化，有侵犯周围组织特点。
最后考虑：胸腺瘤>胸内甲状腺
谢加平:
年青女性，无症状，定位肺外，前纵隔右侧旁边缘光滑肿块，密度均匀，延迟渐进性强化，外侧边见胸膜尾征，外侧缘见供血肺动脉，右侧内乳动脉增粗外推移位，良性肿瘤，Sft可能性大，与CD和神经来源肿瘤鉴别！
放射小白:
年轻女性，右前纵隔团块状占位，增强均匀性持续强化，首先会考虑CD，其次海绵状血管瘤、胸腺瘤、SFT、异位组织或副节瘤。
一切∮随缘:
前纵膈偏一侧实性肿块，形态尚规则，边界清楚，平扫密度均匀，增强扫描富血供，高强化，动脉期明显强化，静脉期及延迟期渐进性强化，考虑CD，鉴别胸腺瘤,SFT
joyzhy:
年轻女性前纵膈占位。 影像定位关键。从右侧内乳动脉间隙长出，似哑铃样。增强扫描均匀明显持续强化。该间隙有淋巴组织、神经、血管、胸膜、脂肪。考虑CD，鉴别神经纤维瘤。
放射线:
前纵膈肿块，边缘光滑清晰，与前胸壁宽基底相贴，内侧残余胸腺组织受压，密度均匀，明显延迟强化，考虑SFT，鉴别CD
若晗:
年轻女性，前纵隔占位，强化明显，静脉期比动脉期明显，密度与周围血管相近。考虑血管相关性疾病：良性疾病；血管瘤可能
AAA张春雨:
病灶无论是肺窗、纵隔窗还是增强都基本均匀一致，考虑胸腺瘤AB或B1型，鉴别胸腺癌。
冰柠雨露:
前纵隔偏侧生长肿块,密度均匀,强化明显,边缘规整,考虑1CD 2异位甲状腺? 3胸腺瘤?
尘缘:
静脉瘤或透明血管型CD
红星:
估计异位组织，再加异位甲状腺
傅昌瑜:
均匀明显强化
若晗:
我觉得应该是血管型，强化和血管很相似
不吝慷慨:
就是个胸腺瘤吧！反正就是CD和胸腺瘤的鉴别
安智轩:
现在就是CD和胸腺瘤的鉴别，很多老师一口咬定CD，是不是强化均匀就可以诊断CD？但是胸腺瘤也可以啊
必有路:
CD
03
病例结果
04
病例分析
1. 患者青年女性，体检发现前纵隔占位。2. 血液分析、肿瘤标志物等化验检查未见异常。
3. 胸部CT可见前纵隔右侧类圆形实性肿物，边缘光滑，密度均匀，与周围血管、胸壁分界清楚，增强扫描显著延迟强化。
定位：前纵隔
定性：肿物边缘光滑、边界清晰、密度均匀，癌或肉瘤的可能性不大，考虑良性。
疾病分析
胸内异位甲状腺：50岁以上女性多见，肿块位于前中纵隔上部，边缘光滑或分叶状与颈部肿物相连，多偏于纵隔的一侧，肿块内可有斑片状钙化，肿物增大可压迫推移气管、食管、血管等，常伴有甲状腺功能减退。正常甲状腺密度平扫时通常高于胸壁肌肉，密度均匀，增强扫描明显增强，甚至接近血管密度，增强快而持久。该患者肿块性质及强化方式与异位甲状腺相似，异位甲状腺不能排除，但肿块平扫密度太低，未见钙化，冠状位及矢状位未见与颈部肿物相连，这些不符合。
胸腺瘤：一般发病年龄较大，40-50岁，35%的患者合并重症肌无力，大部分位于前上纵膈，向一侧突出，向两侧生长者较少，外观圆形或椭圆形，边缘常呈结节状或波浪状突起，密度受大小影响，体积小多密度均匀，体积较大者因伴有液化坏死而密度不均，偶有钙化。低危型胸腺瘤（A型和AB型）强化显著，常侵犯纵隔胸膜。该患者肿块密度均匀，未见坏死及钙化，虽强化方式相似，但从年龄、肿块性质、形态上有不符合的地方。
畸胎瘤：好发年龄20-40岁，多位于前中纵隔，生长缓慢。成熟畸胎瘤多表现为圆形或类圆形囊性肿块，边缘光滑锐利，单房或多房，密度混杂含脂肪、钙化、软组织等。未成熟畸胎瘤有侵袭行为，脂肪钙化少，边缘不规则，与周围组织分界不清，可侵及邻近气管出现相应症状。该患者肿块非囊性，不含脂肪、钙化等成分，强化显著且均匀，畸胎瘤缺乏依据。
巨淋巴结增生：包括透明血管型和浆细胞型，常呈肿块样增生，CT平扫呈均匀密度，增强扫描肿块明显强化。该患者肿块性质较符合巨淋巴结增生表现。
海绵状血管瘤：纵隔血管瘤是一种罕见的良性脉管源性肿瘤，病灶多位于前纵隔，大部分无症状，CT表现为低密度的软组织肿块，边界清晰，有时肿块内部可见点状钙化，增强扫描呈渐进性强化，多灶性或弥漫性不均匀，常常呈蟹足样不清的边界，较少密实成块。该患者血管瘤不能除外。
淋巴瘤：各年龄均可发病，40岁以下者居多，前上纵膈常见。表现为均质、轻度强化的软组织密度影，可见低密度或坏死，如果前纵隔肿物出现钙化或脂肪密度，则可基本排除淋巴瘤的诊断。肿大淋巴结可融合成块，即使融合性淋巴瘤，其肿块仍可见由多发结节融合而成，绝大多数淋巴瘤除纵隔肿块外，在颈部及纵隔及纵隔其余区域可见肿大淋巴结。该患者肿物单一，未见有融合、侵犯现象，强化显著，未见有其他位置淋巴结肿大，淋巴瘤可能性不大。
胸腺神经内分泌肿瘤：主要发生于前上纵膈，表现为软组织实性肿块，可呈圆形或椭圆形，密度不均，50%边缘清晰，30%肿瘤内可出现不同形态的钙化，坏死常见，增强扫描呈现不均匀轻中度强化，部分可显著强化，常沿纵隔血管间隙呈浸润性生长，多侵犯包绕纵隔大血管。该患者肿块密度均匀，无浸润生长及侵犯现象，胸腺神经内分泌肿瘤不像。
纵隔软组织肿瘤：大多来源于间叶组织，是指从纤维、脂肪、平滑肌、血管、淋巴管等发生的肿瘤，发生于纵隔者少见。大体分为脂肪源性肿瘤、孤立性纤维瘤、滑膜肉瘤和血管肿瘤（淋巴管瘤、血管瘤、上皮样血管内皮细胞瘤、血管肉瘤）。脂肪源性肿瘤有脂肪密度。SFT通常表现为生长缓慢的单发肿块，密度均匀，边界清晰，增强扫描后无或轻度强化，多数表现为中等以上强化，可有渐进性或延迟性强化，可见坏死、囊变。淋巴管瘤是一种少见的淋巴管畸形，CT表现为较大的多囊状低密度肿物，密度均匀，内部为水样密度，增强扫描强化不明显。
综上所述，该患者考虑的疾病包括异位甲状腺、胸腺瘤、巨淋巴结增生、胸腺神经内分泌肿瘤、血管瘤等。病理提示巨淋巴结增生，符合肿物的临床及影像特点。
05
病例引申
巨淋巴结增生症巨淋巴结增生症（Castleman’s disease，CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生，是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病，此病于1956年由Castleman等首先报道。主要的临床类型为单中心型和多中心型。单中心型多局限于单个淋巴结发病，多中心型典型表现为全身多发淋巴结增大。
【病因】
本病病因及发病机制不明，近年的研究多表明本病的起源是由于免疫调节缺陷导致的淋巴结中B淋巴细胞及浆细胞的过度增生与病毒感染有关，人疱疹病毒8(HHV8)感染、白介素6(IL-6)的过度产生是该病发病的关键。少数的病例与卡波西肉瘤的发展有关。也有研究发现CD可能与某些疾病相关，如HIV 病毒感染、POEMS综合征、淀粉样变性、肾功能不全、淋巴瘤等。
【病理】
分为三型，分别为透明血管型、浆细胞型和混合型。
1.透明血管型 淋巴结滤泡增生和滤泡间小血管增生及透明样变，部分小淋巴细胞围绕生发中心呈环层状排列(似洋葱皮样结构)，90%的单中心型CD是透明血管型。
2.浆细胞型 以病变淋巴结内滤泡扩大并伴有成片的浆细胞为特征，血管增生不及透明血管型。
3.混合型 表现为淋巴结被膜明显增厚，淋巴滤泡增多，部分滤泡活跃，见毛细血管穿入，滤泡外套层小淋巴细胞呈同心圆状排列，滤泡间见多量浆细胞、小淋巴细胞及小血管增生明显。
【临床表现】
临床上可分为局灶型Castleman病(LCD)又称为单中心型和多中心型Castleman病(MCD）单中心型CD好发于青年，LCD多无明显症状。LCD诊断标准：①单一部位淋巴结肿大；②特征性病理学改变并除外可能的原发病；③多无全身症状，无贫血、无ESR加快等异常(浆细胞型除外)；④肿物切除可长期存活。MCD发病高峰为50〜60岁，病理主要表现为浆细胞型或混合型。患者有多部位淋巴结肿大，有多系统受累，50%患者可出现贫血、消痩等全身症状。MCD诊断标准：①具有特征性病理改变；②显著的淋巴结肿大，并累及多组外周淋巴结；③多系统受累；④排除已知可能的病因。CD成年人发病多见，男女比例约1:4。CD的发病部位十分广泛，任何有淋巴结存在的组织都可发病，多位于胸部，特别是纵隔区域。据统计CD最常发生的部位是胸腔，其中单中心型占60%〜70%，其次为颈部、腹盆腔及腋下等部位。
【CT表现】
(1)透明血管型：为孤立的软组织肿块，密度均匀，肿块内坏死发生率低，这与病灶内丰富的血供、良好的侧支循环及淋巴细胞不易坏死的特性有关；如瘤灶内呈裂隙样低密度灶或高密度，表示坏死或出血。5%〜10%的患者可见点状、分支状或弧形钙化，钙化是重要特征，钙化原因由于增生毛细管壁增厚，且伴有玻璃样变性、纤维化变性等退变，钙质沿着退变的小血管壁沉积形成分支状钙化。增强扫描明显强化，动脉期强化与血管接近，又称血管样强化，强化机制与肿块内丰富血管增生及周边较多的滋养动脉密切相关。其内分支钙化及肿块持续强化被认为是其最重要的影像学特征。
(2)浆细胞型：表现为多发软组织肿块，圆形、类圆形，密度均匀；无明显坏死、出血；增强后轻到中度均匀强化；较大者增强早期呈轻度环形强化，动态扫描呈周边向中心的渐进性强化方式，有延迟强化的特点。病变密度始终明显低于腹主动脉。
(3)混合型：介于两者之间，其强化程度中等，密度均匀。
【治疗】
现有的CD治疗手段包括手术切除、化疗、放疗等。人们并没有对CD的确切治疗方法达成共识。手术切除目前为止被认为是单中心型CD的最合适治疗方法。因此单中心型患者多通过手术切除治疗，部分无法切除患者可选择放化疗等方法。
【预后】
CD的预后可因组织学分型及临床的分型而有差别。单中心型多预后良好，单中心型及部分多中心型手术完全切除后较少复发，但近年来有文献报道多中心型CD预后较差，易复发或发展成非霍奇金淋巴瘤、卡波肉瘤、霍奇金病而导致死亡。
参考文献
《呼吸系统影像学》 第2版 郭佑民、陈启航、王伟
《纵隔、肺疾病临床与影像解析》张嵩