【病例】胫骨造釉细胞瘤1例X线MR

30 6月

她的左小腿局部肿胀疼痛。

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影像学表现

患者出现左小腿肿胀和偶尔疼痛3年。体检发现小腿前部有一个10厘米的压痛性肿块。
平片显示骨髓内溶骨性病变,累及胫骨干的中间三分之一。病变轮廓清晰,轻微膨胀。还发现了反应性骨硬化和小卫星灶。
在MRI中,病变在T1加权像上呈均匀的中等信号强度,在T2加权像和STIR上呈高信号强度。

讨论

造釉细胞瘤是一种极其罕见的局部侵袭性或恶性肿瘤,其起源仍有争议。男性稍占优势,尽管在很大的年龄范围内都有发现,但大多数发生在20至50岁之间。患者通常表现为局部肿胀,伴有或不伴有数月至数年的疼痛。其特征性好发于胫骨(80-85%的病例),特别好发于胫骨骨干的中间三分之一。
在平片摄片上,造釉细胞瘤表现为中央或偏心、多房、轻度膨胀、边缘清晰或不清晰的溶骨性病变。与主要病灶直接相连的卫星病灶并不少见,可发现反应性骨硬化和胫骨弯曲畸形。在没有病理性骨折的情况下,骨膜反应不存在。CT和MRI表现不特异,但MRI在术前计划中起重要作用。
组织学上,这种肿瘤表现出广泛的形态模式,不仅在患者之间,而且在同一肿瘤的不同区域之间。
从放射学和病理学角度来看,区分造釉细胞瘤和FD可能是困难的。磨玻璃样外观伴有病变内钙化提示FD,而小卫星灶的存在更具有造釉细胞瘤的特征。
其他鉴别诊断包括骨纤维异常增殖症和非骨化性纤维瘤。具有更具侵袭性行为的成釉细胞瘤可能类似于转移瘤或骨肉瘤。
广泛整块切除术是推荐的治疗方法,因为它通常可以防止局部复发。造釉细胞瘤具有转移的潜力(15-20%),通常转移到肺、骨和淋巴结,甚至在初始治疗后数年。10年生存率估计约为10%。

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