结节病
Sarcoidosis
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病因不明的全身肉芽肿性疾病 -
多见于年轻人和中年人 -
多表现为肺门/纵隔淋巴结增大、肺部受累、眼睛和皮肤病变
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双肺上/中叶淋巴管周围小结节 -
大的肺结节/肿块 -
气道受累:狭窄,小气道病变 -
肺纤维化(20%),霉菌球形成
(右) 示意图显示结节病的特征性影像学表现,包括:双肺门和纵隔对称性肿大淋巴结,主要累及上、中肺的淋巴管周围小结节,支气管血管中轴间质结节样增厚。
(右) 同一患者,轴位CT显示双肺门和隆突下多发肿大淋巴结,双肺支气管血管束、小叶间隔和胸膜下见多发小结节。淋巴管周围小结节和肺门对称性肿大淋巴结的结合强烈提示结节病的诊断。
(右) 同一患者,轴位CT显示双肺多灶性簇状淋巴管周围小结节伴小叶中心和支气管血管周围分布。散在的胸膜下小结节有助于证实结节病肉芽肿淋巴管周围分布的特点。
(右) 结节病。左肺下叶结节,边缘不规则,周围见微小结节,即肉芽肿融合引起的所谓结节星系征。
(右) 结节病,轴位CT显示双肺部分实变伴空气支气管影。左肺下叶气腔病变表现为多发微小结节,另可见双肺门和隆突下多发肿大淋巴结。
(右) 结节病,轴位CT显示继发于气道狭窄的右肺中叶不张,继发于小气道阻塞的多灶性空气潴留区,以及散在的双肺淋巴管周围微小结节。
(右) 同一患者,轴位CT显示双肺可见马赛克征,小叶内网状影,双肺下叶支气管血管周围结构扭曲和牵拉性支气管扩张。与特发性肺纤维化不同,结节病引起的纤维化通常影响支气管血管周围区域。
(右) 同一患者,轴位HRCT显示右肺上叶局灶性结构扭曲伴内在牵拉性支气管扩张,表现类似进行性大面积纤维化和小叶间隔结节样增厚。
(右) 一例终末期结节病患者的轴位CT显示双肺上叶体积缩小、结构扭曲和牵拉性支气管扩张,伴典型的肺门后移。
(右) 同一患者,轴位CT显示囊腔内菌丝瘤,内有含空气的裂隙和非依赖性的空气新月征。
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