眼眶疾病—视神经病变

27 6月

Devic综合征也是众所周知的视神经脊髓炎。

让我们先看一下图像,然后再详细讨论。

影像PPT - 眼眶疾病—视神经病变-1

右侧有一条正常的视神经,视神经是白质束,信号与脑白质相同。

左侧视神经有较高的信号强度。

因此,这是眼内疾病,我们将考虑肿瘤与脱髓鞘疾病。

继续下图FLAIR像。

影像PPT - 眼眶疾病—视神经病变-2

注意异常的信号强度和视神经没有增大的事实,这与肿瘤的可能性相抵触。

影像PPT - 眼眶疾病—视神经病变-3

颈髓的图像显示了一个长段疾病。
根据这些图像,鉴别诊断为MS和Devic综合征(也称为视神经脊髓炎)。
由于MS更常见,这将是最有可能的诊断,但这恰好是Devic综合征。

有些人认为Devic综合征是MS的一种形式,但Devic综合征不同于MS:

  1. 病人病得很重,因为Devic病得更厉害。
  2. 通常长节段(在多发性硬化症中通常是一个或两个节段),有单侧失明和瘫痪的组合。
  3. Devic‘s通常是单相的。
  4. 通常没有脑斑。

下图 另一个病人也有视神经炎。

 

影像PPT - 眼眶疾病—视神经病变-4

视神经内有高信号,脑内有多发性病变。
这些病变不是同时发生的,因此在时间和地点上都有传播,这是针对MS的特征性征象。

  • 50%的视神经炎患者最终发展为多发性硬化症。
    其余50%为孤立性视神经炎。
  • 80%的MS患者在某个时间点出现视神经炎。

首先看看这些图像,描述它们并做出鉴别诊断。

影像PPT - 眼眶疾病—视神经病变-5

视神经正常,但左侧视神经鞘呈异常团状强化。

这可能是一种肿瘤,脑膜瘤是目前为止最常见的视神经鞘肿瘤。
由于静脉阻塞引起的缺血性神经病变,脑膜瘤在病程早期出现视力障碍。
临床表现为视盘水肿。

神经鞘脑膜瘤是硬膜下生长导致进行性视觉丧失、乳头水肿、视神经萎缩的结果。与NF-2有很强的联系。

首先看下图,哪一方异常,最有可能的诊断是什么?

影像PPT - 眼眶疾病—视神经病变-6

右侧和左侧可见蝶骨翼发育不全,视交叉附近的视神经增大(MR可见)。
诊断为Ⅰ型神经纤维瘤病伴蝶骨翼发育不良和视神经胶质瘤。

视神经胶质瘤这个词用词不当。
实际上,肿瘤可以出现在视神经束的任何地方,从枕区到视交叉和视神经。
胶质瘤这个词也是相当非特异性的。
这些肿瘤是青少年毛细胞性星形细胞瘤,WHO 1型,是星形细胞瘤最良性的形式。
它们占所有眼眶肿瘤的4%。
50%以上的视神经胶质瘤患者存在NF1,而在NF1中只有10%的患者有视神经胶质瘤。
它们在NF中的囊性比在非NF中少。
平均诊断年龄4~5岁,仅20%有视力症状,原因是胶质瘤未早期影响视神经,并无视力问题。

下图,另一例更典型的视神经胶质瘤也发生在NF1患者身上。

影像PPT - 眼眶疾病—视神经病变-7

如果发现以下2个或更多迹象,则符合NF1诊断标准:

  • 六个或更多的咖啡色素斑
  • 任何类型的两个或多个神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤
  • 腋窝或腹股沟区多个雀斑
  • 骨发育不良
  • 视神经胶质瘤
  • 两个或多个虹膜错构瘤(Lisch结节)
  • 与NF1的一级亲属

下图  左:多发性虹膜错构瘤(Lisch结节)  右:腋窝雀斑

影像PPT - 眼眶疾病—视神经病变-8

本文来源于radiologyassistant,著设如有错误,请留言指正,谢谢!

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