【病例】重新正确认识脊髓圆锥第五脑室—终室

25 6月

病例资料

患者:中年女性,腰部酸胀不适一年余就诊,在我院行腰椎 MRI 检查,图像如下:

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影像PPT - 重新正确认识脊髓圆锥第五脑室—终室-2

影像表现:脊髓圆锥内类圆形异常信号,呈 T1WI 低信号,T2WI 及 FS 为水样高信号,病灶边界清晰,囊壁菲薄;增强后病灶未见强化。

诊断:脊髓圆锥第五脑室(终室)。

第五脑室

第五脑室竟然不是透明隔间腔!第五脑室,也称终室(ventriculus terminalis, VT),是位于脊髓圆锥内、由正常室管膜组织包绕且内含脑脊液的囊性腔室。但在中文影像资料上第五脑室就是透明隔间腔。2016 年王梅云教授等发表于《中华放射学杂志》详细阐述了第五脑室的形成机制、临床表现等方面。那就一起探个究竟吧!

概述

该腔室结构由 Stilling 在 1859 年首次描述为与蛛网膜下腔相通且扩张的脊髓中央管,但 Krause 并不认同上述观点,其在 1875 年在观察到这个囊腔的壁是由正常室管膜细胞构成后,提出了「第五脑室」这一概念。而透明隔间腔是颅内两层透明隔之间形成的腔隙,被认为是人脑发育过程中的正常结构,通常在出生后的几个月内闭合,但该结构可以存在于少数成人中。透明隔间腔的内壁未衬有室管膜细胞,其内含有液体也通常与脑室系统不同,因此透明隔间腔不具备脑室的组织结构特征,被称为「第五脑室」是不正确的。

形成机制

第五脑室形成的机制目前尚未明确,脊髓的胚胎发育可以分为 3 个阶段:神经胚形成、管道生成和退行分化。神经胚形成大约完成于胚胎发育第 4 周,脊髓圆锥、终丝和终室结构的发育发生于随后的管道生成和退行分化阶段。这些结构的形成均来自空泡化的尾部细胞团的第二末端神经管。持续发生合并的空泡形成了室管膜管。在胚胎发育的第 5.5 周,上部的室管膜管扩张并形成了脊髓圆锥内的终室即第五脑室,下部的室管膜管和尾部细胞团经退化形成了纤维结构-终丝,有时终室可以延伸入终丝区域。由于第五脑室的发育过程多变,导致了它既可以是与脊髓中央管相通的单个囊腔(通常发生于儿童阶段),也可以是与脊髓中央管不相通的孤立囊腔。

临床表现及治疗

第五脑室可以发生于任何年龄,与中年人相比,儿童早期和老年人的第五脑室更大。在 5 岁以下发生儿童中第五脑室的发生率约 2.6%,而于成人者更罕见。

在儿童时期,无临床症状的第五脑室被认为是一种正常发育现象,无需进行干预。但是,也有部分具有第五脑室的儿童合并一些先天性畸形,例如脊髓栓系综合征、Chiari Ⅰ型畸形、脊髓脊膜膨出和腰骶部脂肪瘤等。成人的第五脑室可以无任何临床症状,但当脊髓圆锥受到第五脑室压迫时,可产生括约肌功能障碍、运动和感觉功能异常、背痛、坐骨神经痛及尿潴留等临床症状。当患者症状较轻或无特异性的神经相关性症状时,应当采取保守治疗并定期进行临床和影像检查,以评估其随时间而变化的情况。只有当患者的临床症状比较严重或持续进展时,才考虑第五脑室的手术治疗。手术治疗通常可以明显改善术前由第五脑室导致的临床症状。第五脑室的体积与临床症状的程度之间并没有正比关系,但第五脑室的大小与术后的疗效有关,直径越大的囊腔疗效越差。

影像表现

MR 检查为诊断第五脑室的主要手段。第五脑室在 MRI 上通常表现为脊髓圆锥内边缘清楚的卵圆形囊腔,形态规则,囊壁光整,且与周围正常的脊髓组织分界清楚,囊内为 T1WI 低、T2WI 高的脑脊液信号,囊内分隔及囊周水肿性改变比较少见,增强扫描后囊壁不强化。

鉴别诊断

主要与位于脊髓圆锥的囊性肿瘤如室管膜瘤、星形细胞瘤以及脓肿相鉴别,囊性肿瘤和脓肿的可以看到强化的囊壁,而第五脑室囊壁菲薄、光滑。脊髓内的表皮样囊肿和皮样囊肿由于成分复杂导致 MRI 表现多变。

影像PPT - 重新正确认识脊髓圆锥第五脑室—终室-1

脊髓圆锥内第五脑室,呈 T1WI 低信号、T2WI 水样高信号,囊壁光滑。

作者 | 天涯陌路

参考文献

1. 王梅云, 白岩, 史大鹏, et al. 重新正确认识第五脑室的概念及其影像表现 [J]. 中华放射学杂志, 2016, 50(6):479-480.

2. Ganau M, Talacchi A, Cecchi PC, Ghimenton C, Gerosa M, Faccioli F. Cystic dilation of the ventriculus terminalis. J Neurosurg Spine. 2012, 17(1):86-92.

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