儿童常见幕上脑实质占位,您会诊断吗?

22 6月

No.1

星形细胞起源瘤

儿童以毛细胞型星形细胞瘤、毛细胞粘液样星形细胞瘤多见。弥漫性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤及多形性胶质母细胞瘤少见。

①儿童毛细胞星形细胞瘤多见于颅后窝、下丘脑和视交叉,幕上脑实质区以基底节区常见。好发于 2-4 岁。典型影像表现为囊性伴壁结节、实质性肿瘤伴或不伴小囊。肿瘤边界清楚,瘤内出血、钙化少见,瘤周水肿轻或无。CT 低密度,DWI 信号不高。典型者实质部分明显强化。

②毛细胞粘液样星形细胞瘤:2007 年 WHO 增加的一种星形细胞肿瘤亚型,与毛细胞型星形细胞瘤有相似组织病理学特征。复发率和脑脊液播散率较毛细胞高,预后较毛细胞差。好发于婴幼儿(多<1 岁)。影像显示实质性肿瘤或实质性为主伴小部分囊性,增强扫描实质部分显著强化。

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毛细胞星形细胞瘤,WHO I 级。男,4 岁。MR 示左颞顶部占位,囊性伴壁结节表现。DWI 信号不高,后缘实质部分明显强化。

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毛细胞性粘液样星形细胞瘤,WHO II 级。男,2 岁。MR 示右岛叶及基底节区团块状异常信号,DWI 信号不高,实性为主伴小囊变,增强扫描明显不均匀强化。该病例年龄偏大。

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间变性星形细胞瘤,WHO III 级。男,1 岁 7 月。MR 左侧基底节区 T1 等低 T2 偏高信号病灶,DWI 等信号,增强扫描轻度强化。轻度强化不符合毛细胞星形细胞瘤和毛细胞性粘液样星形细胞瘤;生殖细胞瘤好发于青春期男孩,且明显富血供,可排除。

No.2

幕上脑实质室管膜瘤

儿童室管膜瘤多位于幕下四脑室。幕上室管膜瘤成人多见、以发生在脑实质居多,但儿童亦不少见。幕上脑实质室管膜瘤来源于异位的室管膜细胞,也可能是起源于脑室壁的肿瘤向脑实质内生长,常发生于脑室周围或部分侵犯脑室。室管膜瘤为 WHO II 级。常以囊性为主或呈部分囊性。实质部分 CT 呈稍高或等密度, T1W 稍低、T2W 稍高信号,DWI 信号不高。常有条状或点状钙化。增强肿瘤实质及囊壁强化。间变性室管膜瘤为 WHO III 级。瘤内出血、坏死较常见,实性部分明显强化,DIW 可呈高信号。

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男,9 岁。室管膜瘤,局部间变型,WHO III 级。MR 示左侧顶枕叶巨大囊实性占位。周围水肿明显不符合毛细胞星形细胞瘤。

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间变型室管膜瘤,WHO III 级。女,5 岁。MR 示右侧大脑半球皮层下占位,实性部分 CT 等密度,DWI 高信号(毛细胞 DWI 信号一般不高),明显强化。

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间变型室管膜瘤,WHO III 级。女,7 岁。发现走路不稳 1 月余。囊性为主的囊实性占位,DWI 高信号、CT 显示钙化为特点。

No.3

幕上脑实质生殖细胞瘤

幕上脑实质生殖细胞瘤主要发生于基底节区,颅内生殖细胞瘤发生于基底节区者约占 10%。青春期男性多见。基底节区生殖细胞瘤在早期阶段呈片状,随肿瘤生长逐渐变成肿块样(中晚期、50% 囊变坏死或出血)。占位效应及瘤周水肿轻。如同时伴有同侧大脑皮质及大脑脚萎缩则应高度怀疑,目前认为由白质纤维的华勒变性导致。CT 呈高密度、DWI 多呈高信号。增强扫描明显强化。

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生殖细胞瘤。女,11 岁。发现左侧肢体无力 4 月余。右侧基底节区 CT 高密度为主的混杂密度占位,部分 DWI 信号略高,强化明显。(CT 高密度和毛细胞星形细胞瘤的低密度及室管膜瘤的等密度区别,该病例性别不典型)。

No.4

非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤

非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)约占颅内肿瘤的 2.1%,WHO IV 级。预后极差。好发于 2 岁以下的婴幼儿。超过半数发生在幕下小脑、其次大脑半球。绝大多数单发。幕上脑实质 AT/RT 以实性肿块为主,肿瘤体积大时可出现出血、坏死、周围囊变,占位效应明显、瘤周轻度水肿。T1W、T2W 均呈等信号为主信号混杂、DWI 呈明显混杂高信号。增强扫描方式多样(环形强化、结节样强化、轻度强化和不强化等)。常出现脑脊液播散。

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AT/RT,WHO IV 级。男,1 岁 11 月。左侧肢体乏力 10 余天。MR 示右侧丘脑基底节区类圆形异常信号,CT 高密度,DWI 明显高信号,病灶周围未见水肿。影像易和生殖细胞瘤混淆,但诊断生殖细胞瘤年龄不支持。

No.5

原始神经外胚层肿瘤

原始神经外胚层肿瘤(PNET),WHO IV 级。以出生到 5 岁为高峰年龄。好发于大脑半球皮髓质交界区。额叶最好发、其次为顶颞枕叶和基底节区。高度恶性肿瘤,但瘤周水肿可有轻有重、部分甚至无瘤周水肿。典型儿童期大脑 PNETs 呈囊实性肿块(易发生囊变、坏死和出血)、肿瘤内囊变位于周边为特征。CT 平扫呈高密度、DWI 高信号,增强后呈明显强化。

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PNET。典型的囊变位于周边。

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女,3 岁。中枢神经系统神经母细胞瘤,WHO IV 级。大脑神经母细胞瘤归属于原始神经外胚层肿瘤。实性为主占位,DWI 高信号,周围可见小囊变。

No.6

神经节细胞胶质瘤

神经节细胞胶质瘤病理主要是由不同比例的增生胶质细胞和成熟神经节细胞组成,相当于 WHO I 级或 II 级、间变性神经节细胞胶质瘤相当于 WHO III 级。长期伴有癫痫病史的肿瘤中神经节细胞胶质瘤占半数以上。颞叶常见、其次为额叶。多见于 30 岁以下青年及儿童。肿瘤可表现为大囊伴壁结节、亦可呈实质性病灶。瘤周无明显水肿或轻中度水肿、占位效应少见。增强扫描囊壁及实性成分多强化不明显或仅有轻度强化、部分可明显强化。

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男,9 个月,癫痫。左侧颞叶神经节细胞胶质瘤。注意病灶轻度强化。

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男,11 岁,左侧颞叶及基底节区间变性神经节细胞胶质瘤(WHO III 级)。同样是轻度强化。

No.7

幕上脑实质其他肿瘤

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男,7 岁。右侧额叶胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)。一月前突发意识障碍、小便失禁 1 次。病变位于脑皮质区,皮质区肿胀类似巨脑回,增强扫描大多不强化。

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男,6 岁,右侧颞顶枕叶脑室外神经细胞瘤。(位于脑室系统内的称作中枢神经细胞瘤)。影像难以和毛细胞星形细胞瘤及室管膜瘤鉴别。

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女,7 月。左侧额颞顶叶婴儿多纤维性节细胞胶质瘤。罕见。对于婴幼儿发生于幕上较大且累及范围较广的肿瘤,瘤体发生囊变且实性成分明显强化时,应考虑到此病理类型的可能性。

儿童脑内占位的报告书写

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作者 | 乾坤

参考文献

李美蓉,张忠阳等. 儿童颅内毛细胞星形细胞瘤的 MRI 表现 [J]. 实用放射学杂志,2013,29(2):261-264.

张忠阳,李美蓉等. 儿童颅内非典型畸胎样瘤/横纹肌样瘤的 MRI 表现 [J]. 临床放射学杂志,2013,32(4) :559-562.

陈谦,洪礼传等.  颅内幕上异位室管膜瘤的影像学研究 [J]. 医学影像学杂志,2012,22(10):1597-1601.

周 婧,邵剑波等. 儿童幕上原始神经外胚层肿瘤的 MSCT 和 MRI 表现. 实用放射学杂志,2015,31(10):1675-1679.

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