脱髓鞘疾病:MS、NMO、ADEM影像诊断要点

22 6月

多发性硬化(MS)

影像

  • 多发性垂直于胼胝体中隔的T2高信号是MS的特征性表现,沿周围小静脉周围延伸:“Dawson手指”征
  • 双侧、不对称的线形/椭圆形FLAIR高信号
  • >85%位于室周/小静脉周围
  • 50%~90%位于胼胝体中隔分界面
  • 也常累及皮层下U-纤维、桥臂、脑干、脊髓
  • 脱髓鞘活动期可短暂增强,>90%在6个月内消失
  • 罕见:大的假瘤样环状增强
  • T1:高信号病变提示预后差;与残疾、萎缩、疾病进展有关
  • 先进的影像技术显示外观正常的脑白质的病变

主要的鉴别诊断

  • 急性播散性脑脊髓炎(ADEM)
  • 视神经脊髓炎
  • 自身免疫介导的血管炎

临床要点

  • 据估计世界上有2500000人患有MS
  • 在年轻人中,是最常见的致残性中枢神经系统疾病;在西方国家发病率1:1000
  • 年龄:20~40岁
  • 发病高峰=30岁;3%-5%<15岁,9%>50岁
  • 成人,男:女=1:2;青少年,男:女=1∶3~5

诊断纲要

  • 需要中枢神经系统病灶在时间和空间上多发性的临床证据
  • Me Donald诊断标准:延续了2005年修订的诊断标准的观点

影像PPT - 脱髓鞘疾病:MS、NMO、ADEM影像诊断要点-1

(左)矢状位图像显示多发性硬化斑块累及胼胝体、脑桥和脊髓。注意病变在胼胝体中隔分界面沿穿通小静脉呈特征性的垂直定位(箭)。

(右) 轴位T1WI C+MR显示多发的有强化的MS斑块遍及幕上和幕下脑组织。病灶可呈均匀强化,也可为环形或不完全的环形强化。

影像PPT - 脱髓鞘疾病:MS、NMO、ADEM影像诊断要点-2

(左) 矢状位FLAIR显示MS的特征性表现,胼胝体中隔分界面的高信号病变, 病变从侧脑室呈放射状,呈典型的垂直方向。

(右) 轴位FLAIR显示多发脑室旁高信号MS病变,病变垂直于胼胝体缘上回分界面。这些病灶在小静脉周围,沿着深部髓质静脉,表现出Dawson手指征。沿右侧脑室旁边缘也可见到融合病灶。

影像PPT - 脱髓鞘疾病:MS、NMO、ADEM影像诊断要点-3

(左) 矢状位T1WI显示深部白质多发的低信号病灶(“黑洞”) ,与轴索损伤有关。注意相关的脑室和脑沟的中度扩大。
(右)冠状位T1WI增强显示左侧额叶后部低信号占位,病变周边月牙形不完整的或“马蹄形”强化。这种强化模式是假瘤样脱髓鞘疾病的典型表现,在多发性硬化中最常见。

 

视神经脊髓炎(NMO)

概述

  • 特发性严重的脱髓鞘病变,最常累及视神经和脊髓

影像

  • 视神经炎和脊髓炎,大脑白质相对保留;60%有一些非特异性的大脑病变,不能排除诊断
  • 脊髓肿胀、T2高信号、≥3个脊髓节段
  • DTI:和多发性硬化或对照组相比,脊髓扩散系数较高、各向异性较低
  • T1WI C+:急性脊髓和视神经病变通常强化

主要的鉴别诊断

  • 多发性硬化
  • 视神经炎
  • 横断性脊髓炎
  • 脊髓空洞症
  • 脊髓肿瘤

病理

  • 血清标志物:NMO-IgG, 靶抗原水通道蛋白-4;见于60%的NMO患者, 具有99%的特异性
  • 在横断性脊髓炎, NMO-IgG预示复发

临床要点

  • 和多发性硬化患者相比,尽管很少累及大脑,但预后更差、残疾更严重
  • 90%患者复发
  • 全身免疫抑制治疗,以预防复发
  • 利妥昔单抗治疗可减少发作频率和减轻残疾

影像PPT - 脱髓鞘疾病:MS、NMO、ADEM影像诊断要点-4

(左) 轴位T1WI C+FS MR显示交叉前的右侧视神经与视交叉显著强化,符合急性神经炎。

(右) 同一位患者,矢状位T2WI显示长节段的高信号脊髓膨胀。这位脊髓病和视觉障碍的患者,颈髓强化边界不清。和多发性硬化患者相比,尽管很少累及大脑,但预后更差、残疾更严重。

影像PPT - 脱髓鞘疾病:MS、NMO、ADEM影像诊断要点-5

(左) 视神经炎病史的患者,矢状位T2(左侧)和T1WI C+FS(右侧) 显示颈髓多节段T2高信号,伴不规则的脊髓后部强化。

(右) 同一位患者,治疗1年后复查矢状位T2WI显示T2异常信号几乎完全消退。颈髓强化消失。脊髓病灶超过三个或更多节段是NMO的典型表现。
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)

影像

  • 最佳诊断要点:多灶性脑白质和深部灰质病灶,出现在感染/疫苗接种后1~2周;93%出现在感染后三周内,范围为2天~4周
  • 可累及脑干和后颅窝,不经常累及胼胝体间隔分界面
  • 可见假瘤样、占位样病变
  • 高达30%的患者脊髓受累
  • T1WI C+MR:斑点状、环形、不完整环形、边缘强化
  • Te-99m-HMPAO SPECT显示比MR病变更广泛的病灶低灌注
  • DWI:表现多样的病变高信号;弥散受限可预示预后更差
  • MRS:病变内NAA峰;可见胆碱↑、乳酸峰↑

主要的鉴别诊断

  • 多发性硬化
  • 自身免疫介导的血管炎
  • 急性高血压脑病,可逆性后部脑病综合征
  • Fabry病
  • 白塞病

病理

  • 据报道,超过30种不同的传染性病原体和免疫介质

临床要点

  • 平均年龄是5~8岁,但可以发生于任何年龄
  • 男性易感(男:女=1:0.6~0.8),与MS不同
  • 通常呈单相病程,自限性
  • 1个月内完全恢复:50%~60%
  • 死亡率:10%~30%

影像PPT - 脱髓鞘疾病:MS、NMO、ADEM影像诊断要点-6

(左)急性播散性脑脊髓炎的儿童, 轴位FLAIR MR显示主要累及皮层下白质的、外周的融合性高信号区域。双侧非对称性病变是ADEM的典型表现。

(右)同一位患者,轴位T1WI C+MR显示几乎所有病变显著不规则强化。由于急性播散性脑脊髓炎呈单相病程,所有病灶都在同一时相内,大多数病灶均有强化是典型表现。多发性硬化的强化更多变。

影像PPT - 脱髓鞘疾病:MS、NMO、ADEM影像诊断要点-7

(左) 轴位FLAIR MR显示ADEM的典型表现,外周皮层下高信号病灶。可见双侧岛叶受累。脑室周围和胝体间隔病变是典型的MS表现,不常见于ADEM。

(右) 轴位T2WI显示双侧桥臂高信号,是脱髓鞘病变的典型表现。右侧病灶显示“靶”样表现。T1WI C+显示有强化(未提供图像)。
↓ 内容节选自图书:

影像PPT - 脱髓鞘疾病:MS、NMO、ADEM影像诊断要点-8《脑部影像诊断学》 主译:吴文平 等

发表评论

您的电子邮箱地址不会被公开。