软骨肉瘤（chondrosarcoma，CS）是一组多种形态特点和临床行为的侵袭性或恶性透明软骨性肿瘤，其广义是指各种类型的软骨肉瘤之总称，可分为原发性和继发性软骨肉瘤两大类，约 85% 为原发性。按肿瘤发生部位又可以分为中央型和周围型，偶尔位于骨表面。国内资料显示软骨肉瘤发病率较高，仅次于骨肉瘤。
临床特点
原发性中央型软骨肉瘤（primary central CS）好发于老年人，男性稍多，肿瘤大多位于中轴骨，好发于髂骨、近端和远端股骨、近端肱骨、肋骨和肩胛骨等，而手足小骨、脊柱和颅面骨很少发生。
继发性中央型软骨肉瘤（secondary central CS）起自以前存在的内生性软骨瘤，尤其 Ollier 病和 Maffucci 综合征，软骨瘤，最常累及骨盆和肩带诸骨。
骨膜软骨肉瘤（periosteal CS）起自骨表面和骨膜，少见，好发于 20～40 岁，男性稍多，最常累及远端股骨和肱骨干骺区的骨表面。
临床表现为疼痛、局部肿胀和肿块，继发者可有良性病史突然增大的表现，位于骨盆者可有局部压迫症状。
大体病理标本：
肿瘤性透明软骨具有小叶状、灰褐色的切面
有粘液样或粘液样物质的囊性改变
矿化表现为白垩钙沉积物
可以看到皮质侵蚀和软组织延伸
继发性外周软骨肉瘤中具有囊腔的厚软骨帽（1.5 – 2 cm）
骨膜软骨肉瘤表现为附着在骨表面的大的小叶肿块
继发性软骨肉瘤。这是在现有骨软骨瘤中出现的大型盆腔肿瘤。红线将先前存在的骨软骨瘤与软骨肉瘤分开。在恶性成分中注意到囊性变化。
显微镜下分级：
- I 级骨肉瘤：肿瘤性软骨细胞分布稀疏，居软骨陷窝中，细胞核较小，细胞间有丰富的软骨基质、图像难以与内生性软骨瘤区别
- Ⅱ级软骨肉瘤：软骨细胞较密集，易见双核细胞及巨核瘤细胞；
- Ⅲ级软骨肉瘤：软骨细胞大小不一，核异质明显，易见瘤巨细胞，软骨基质明显减少
I 级：细胞数量最少
II 级：小核和间质粘液样变性
III 级：细胞增多和核异型性增加。注意双核（箭头）
影像学表现
X 射线：爆米花样钙化、溶骨性病变、骨内膜扇贝形、皮质增厚、皮质侵蚀或破坏、软组织受累
预先存在的软骨瘤的皮质破坏和软组织扩大可能是继发性中央软骨肉瘤的指标
继发性外周软骨肉瘤的厚软骨帽 > 1.5 – 2 cm
CT 扫描和 MRI：有助于显示肿瘤的范围，软骨肉瘤的分叶状或者花朵状强化具有特征性
影像千变万化，本质就是反映病理结构的比例不一样，病理是根本，影像是影子，因此病理决定影像！
对照实战
女，40，右侧髋部疼痛伴软组织肿块
右侧髋部肿物，钙化散在分布，密度不均，软组织密度较肌肉密度低，提示含有富有粘液的的软骨成分（蓝色箭头）
轴位抑脂 T1WI：因瘤体透明软骨富含黏液，T1WI 信号略高，同时注意肿块内部有低信号纤维间隔（橙色箭头）和极低信号矿化部分（红箭）
冠位抑脂 T1WI：因瘤体透明软骨富含黏液，T2WI 信号高亮，同时注意肿块内部有低信号纤维间隔（橙色箭头）和极低信号矿化部分（红箭）
透明软骨肿瘤细胞明显不均匀花边样强化如同花瓣（红色箭头），内有明显低信号矿化物形同花蕊（黄色箭头）及其具有特征性。
一段话总结
好发于老年人，男性稍多，可原发，也可以继发于内生软骨瘤恶变，因透明软骨富含黏液，CT 软组织肿块部分低于肌肉，磁共振 T1WI 可呈高信号，抑脂 T2WI 高亮，基质钙化较分散且呈成双低信号，内部有低信号纤维间隔反应其肉瘤特征，增强扫描软骨细胞呈周边明显强化如同花瓣，内部纤维间隔、矿化物和坏死区等低信号无强化区如同花蕊。
鉴别诊断
软骨母细胞性骨肉瘤：
如果有明显的类骨质形成，那就是骨肉瘤
临床和放射学相关性有帮助（通常是年轻患者）
软骨瘤：
放射学上没有侵略性特征
细胞学上与低级别软骨肉瘤几乎无法区分
细胞少，透明均匀，基质钙化丰富
小而均匀的圆形核，染色质均匀
骨折愈伤组织：
有时可以含有大量增殖的软骨，看起来像软骨瘤
软骨样基质矿化程度较低，呈深蓝色
临床和放射学相关性是有帮助的
软骨粘液样纤维瘤：
临床和放射学上没有侵略性
星状细胞
更多粘液样和更少的软骨样背景
作者 | sdwfthy