轻度皮质发育畸形伴少突胶质增生及癫痫(MOGHE)是一个新近的临床组织病理学实体,十分罕见,国内鲜有报道。
病理的首次报道是在2002年:Burger等学者在癫痫患者的大脑标本中观察到少突胶质细胞的增生。2013年Coras等学者认为是一个新的临床病理学实体,并称之为增殖性少突胶质细胞伴癫痫;2017年Schurr等学者详细研究其病理学后确认为轻度皮质发育畸形伴少突胶质细胞增生及癫痫。
MOGHE的关键特点速览
1. 发病及治疗特点:MOGHE多发病于儿童,病灶大多数在额叶,少数临床表现为颞叶附加癫痫;药物治疗无效,外科治疗效果不理想。
2. 病理及生物标记物:病理上可见皮质白质交界处少突胶质细胞和异位神经元增多;生物标记物是SLC35A2基因突变
3. 影像学表现:MOGHE的MRI表现与局限性皮质发育不良相似;MOGHE 分为两型,且其表现与年龄相关:I型:皮层下T2/FLAIR层状高信号影;II型:受累区白质T2信号增高,灰白质对比模糊。儿童MOGHE I型特点更明显,II型诊断困难。
本文梳理了MOGHE的MRI诊断与鉴别诊断,归纳详细、要点清晰。一起来学习吧~








































