妊娠滋养细胞疾病MRI影像

14 5月

病例一

女,18 岁,孕 19 周 6 天,妊娠合并胎盘部分性葡萄胎 1 月余,病灶与子宫肌层分界清晰。

孕早期因胃痛曾应用氨苄西林粉、西咪替丁、维生素 B6、山莨菪碱、胃炎颗粒、胃灵颗粒、吗丁啉对症治疗。外院彩超提示:宫内妊娠,单活胎,胎儿室间隔缺损,胎盘下方见异常不均质回声,范围约 109*41*108 mm,内呈蜂窝状改变,与胎盘分界不清,考虑部分性葡萄胎可能,建议终止妊娠。为进一步终止妊娠就诊我院。

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病例二

女,30 岁,侵蚀性葡萄胎,穿透宫壁全层。引道出血 20 多天,既往有 3 次人工流产病史。

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妊娠滋养细胞疾病

妊娠滋养细胞疾病(gestational trophblastic disease,GTD)是一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病,包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌(简称绒癌)和一类少见的胎盘部位滋养细胞肿瘤。这几种疾病之间有一定联系,良性葡萄胎可能延续发展,经侵蚀性葡萄胎至绒癌;绒癌除了上述途径恶化而来外,也可直接发生于葡萄胎、足月妊娠、流产或宫外孕后。妊娠滋养细胞肿瘤(gestational trophblastic tumor,GTT)是指 GTD 中除葡萄胎以外的全部病变。葡萄胎多被认为是由于胚外组织发生变性,滋养层发育异常所致,故是一种良性绒毛病变。

No.1

葡萄胎

葡萄胎亦称水泡状胎块,是指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞异常增生,终末绒毛转变成水泡,水泡间相连成串,形如葡萄得名。分为完全性和部分性葡萄胎两类,其中大多数为完全性葡萄胎,且具有较高的恶变率,少数为部分性葡萄胎,恶变罕见。

葡萄胎的发生与营养状况、社会经济及年龄有关。病因学中年龄与完全性葡萄胎显著相关,年龄大于 40 岁者发病率比年轻妇女高 10 倍,年龄小于 20 岁也是发生完全性葡萄胎的高危因素,这两个年龄阶段妇女易有受精缺陷。部分性葡萄胎与孕妇年龄无关。另外,细胞遗传学与病理学研究证实两类葡萄胎遗传学特点不同,完全性葡萄胎染色体核型为二倍体,部分性葡萄胎核型常是三倍体。

葡萄样水泡大小不一,壁薄、透亮,内含粘性液体,绒毛干梗将无数水泡相连成串,水泡间空隙充满血液和凝血块,完全性葡萄胎子宫膨大,整个宫腔充满水泡,胎盘绒毛全部受累,无胎儿及其附属物可见;部分性葡萄胎仅部分胎盘绒毛发生水泡变,胎儿多已死亡,极少有足月儿诞生。胎儿与部分性葡萄胎并存时,多有宫内发育迟缓,多发先天性畸形如并指、并趾和脑积水等。约 30%~50% 的完全性葡萄胎患者可见双侧卵巢黄素化囊肿,大小不等,可小至需经镜检分辨到直径 20 cm 或更大;部分性葡萄胎一般不伴有黄素化囊肿。

临床表现常见有停经后阴道流血、子宫增大变软、妊娠呕吐及妊高症征象,部分性葡萄胎症状相对较轻。葡萄胎时因滋养细胞高度增生,产生大量 HCG,血清中 HCG 浓度通常大大高于正常妊娠相应月份值。

部分性葡萄胎预后较好,一般不发生侵犯和转移。完全性葡萄胎具有局部侵犯或远处转移的潜在危险,研究证实葡萄胎排空宫腔后发生侵犯子宫或转移率分别为 15% 及 4%,具有高危因素的患者发生率更高,如 β-HCG>100000IU/L、子宫明显大于相应妊娠月份,黄素化囊肿直径>6 cm。另外,年龄>40 岁者有 1/3 以上发生葡萄胎后滋养细胞肿瘤。

No.2

侵蚀性葡萄胎

侵蚀性葡萄胎指葡萄胎组织侵入子宫肌层局部,少数转移至子宫外,因具恶性肿瘤行为而命名。侵蚀性葡萄胎来自良性葡萄胎,多数在葡萄胎清除后 6 个月内发生,其绒毛可侵入子宫肌层或血管或两者皆有,起初为局部蔓延,水泡样组织侵入肌层深部,有时完全穿透子宫壁,并扩展进入阔韧带或腹腔,半数病例随血运转移至远处,主要部位是肺和阴道。

组织学分为 3 型:1 型:肉眼见大量水泡,形态似葡萄胎,但已侵入子宫肌层或血窦,很少出血坏死;2 型:肉眼见少量或中等量水泡,滋养细胞中度增生,部分细胞分化不良,组织有出血坏死;3 型:肿瘤几乎全部为坏死组织和血块,肉眼仔细观察才能见到少数水泡,个别仅在显微镜下找到残存肿大的绒毛,滋养细胞高度增生并分化不良,形态上极似绒癌。

临床主要症状为阴道不规则流血,若肿瘤组织穿破子宫,则表现为腹痛及腹腔内出血症状,有时可触及宫旁转移性肿块。

HCG 连续测定:葡萄胎清除后 8 周以上 β-HCG 仍持续高水平,或 HCG 曾一度降低至正常水平又迅速升高,临床已排除葡萄胎残留、黄素化囊肿或再次妊娠,即可诊断为侵蚀性葡萄胎。

一般均能治愈,个别病例死于脑转移。组织学分型中 3 型常发展为绒癌,预后较差。

No.3

绒毛膜癌

绒毛膜癌为一种高度恶性肿瘤,早期就可通过血道转移至全身,破坏组织及器官,引起出血坏死。最常见的转移部位依次为肺、阴道、脑及肝。妊娠绒癌 50% 继发于葡萄胎(多在胎块清除后 1 年以上),发生于流产或足月分娩后各占 25%,少数发生于异位妊娠后。

绒癌多数发生在子宫,但也有未发现子宫内原发灶而只出现转移灶者。子宫绒癌可形成单个或多个宫壁肿瘤,可侵犯宫壁、突入宫腔或突出于浆膜层,癌灶常伴出血、坏死及感染,宫旁静脉中常可伴癌栓,卵巢可形成黄素化囊肿。

组织学上绒癌与一般癌肿有很大区别,绒癌没有一般癌肿所固有的结缔组织性间质细胞,也没有固有的血管,镜下只见增生的细胞滋养细胞和合体滋养细胞侵犯子宫肌层及血管,两种细胞的比例不一,排列紊乱,伴有大量出血坏死,以致癌灶中央不易找到肿瘤细胞,边缘部可见成团滋养细胞与血凝块及坏死组织存在,但不能找到绒毛结构。

临床主要症状有阴道流血、腹痛、盆腔肿块、转移灶表现。肺转移多有咳嗽、血痰或反复咯血,脑转移常继发于肺转移后,是绒癌致死的主要原因。

HCG 测定:是诊断绒癌的最重要手段。一般 β-HCG 将至正常值在人工流产和自然流产后分别约需 30 日和 19 日,足月妊娠分娩后为 12 日,异位妊娠为 8~9 日,若超过上述时间,HCG 仍持续在高值并有上升,结合临床情况,绒癌诊断即可以确定。

No.4

胎盘部位滋养细胞肿瘤

胎盘部位滋养细胞肿瘤(placentalsite trophoblastic tumor,PSTT)是指来源于胎盘种植部位的一种特殊类型的滋养细胞肿瘤,其病理形态及生物学行为与其他滋养细胞肿瘤有诸多不同。临床罕见。

肿瘤呈实质性,一般局限于子宫,多突向宫腔,也可侵入子宫肌层,甚至穿破子宫壁。晚期患者可发生转移,转移以肺部为多,脑、肝等其他部位少见。

镜检瘤组织几乎完全由中间型滋养细胞构成,有时含有少许合体滋养细胞成分,无广泛出血坏死及绒毛结构。瘤细胞产生低水平的人绒毛膜促性腺激素(HCG)和人胎盘生乳素(HPL),血 β-HCG 测定仅 1/3~1/2 患者升高,β-HCG 水平通常<3000IU/L,血 HPL 测定为轻度升高。

临床症状主要表现为不规则阴道流血或月经过多,有时闭经,常伴贫血、水肿。

一般需靠诊断性刮宫标本即可作出 PSTT 的组织学诊断,临床常通过刮宫首先确诊。

预后:PSTT 的生物学行为各异,总的 5 年生存率是 80%。影响 PSTT 的预后因素有 1、先行妊娠至临床诊断间隔时间>2 年者预后不良,肿瘤多已扩散至子宫外;2、临床分期晚,预后差;3、先行妊娠是足月妊娠者易发生转移;4、难治性或转移性 PSTT 预后极坏;5、核分裂率高则预后差

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