【病例】Rathke’s 囊肿1例MR影像诊断

11 5月

病例展示

临床资料:女性,43 岁,头痛 1 周入院。病人于 1 周前无明显诱因出现头痛,自行服用止痛药物未见缓解,遂来就诊。病程中无头晕、恶心,饮食睡眠正常,二便正常。

影像资料:

影像PPT - 【病例】Rathke’s 囊肿1例MR影像诊断-1

影像PPT - 【病例】Rathke’s 囊肿1例MR影像诊断-2

影像PPT - 【病例】Rathke’s 囊肿1例MR影像诊断-3

影像PPT - 【病例】Rathke’s 囊肿1例MR影像诊断-4

影像PPT - 【病例】Rathke’s 囊肿1例MR影像诊断-5

影像PPT - 【病例】Rathke’s 囊肿1例MR影像诊断-6

 

影像描述:鞍内可见结节样异常信号,边缘光滑,T1WI 呈稍高信号,T2WI 可见分层,上层为稍高信号,下层为稍低信号,增强扫描未见明显强化。垂体柄受压向右侧移位。

病理诊断:Rathke’s 囊肿
影像PPT - 【病例】Rathke’s 囊肿1例MR影像诊断-7

Rathke’s 囊肿的影像诊断

鞍区 Rathke’s 囊肿 (Rathke’s cleft cyst, RCC) 又称颅颊裂囊肿,是一种先天性疾病,近年来随着影像学及神经外科学技术的发展,该病的检出率逐年提高。Rathke 囊肿 MRI 表现多样化,与其他鞍区囊性鉴别存在一定难度,而其治疗原则、手术方式及预后与垂体腺瘤、颅咽管瘤等鞍区囊性肿瘤不同。人胚第 3-4 周时, 憩室样的 Rathke’s 囊形成;胚胎 11-12 周 Rathke’s 囊的前、后壁增生形成垂体前叶的前部和中部。而出生后在垂体前、中部之间仍存残腔,至成人时该腔隙大多数消失,而部分人该腔隙一直保持下来,但无临床意义。当此裂隙内出现液体积聚时,则形成 Rathkes 囊肿。RCC 的症状主要是囊肿增大压迫相邻组织所致,主要表现为头痛,其次表现为视交叉受压导致视觉障碍,以及内分泌功能紊乱(月经紊乱 (女性)、女性自发性溢乳、性欲减退及男性阳痿等),严重者为垂体功能减退甚至危象。Eguchi 等发现:RCC 患者发生垂体功能受损率远高达 100%。

影像PPT - 【病例】Rathke’s 囊肿1例MR影像诊断-8

裂隙持续扩张被认为是 Rathke 裂隙囊肿(也称为中间部囊肿)的起源

影像表现与病理学基础

影像表现与病理学基础:因囊内液体成分多样,可为粘液、胶样物质或陈旧出血,含有粘多糖、胆固醇、坏死的细胞碎片或含铁血黄素。Rathke 囊肿为圆形、卵圆形或哑铃形薄壁囊状病变,多数居中,位于鞍内或穿过鞍膈突向鞍上池,典型者信号均匀,大部分 T1WI 表现为低信号,T2WI 表现为高信号。随囊液蛋白质浓度不同,RCC 可以表现 T1WI、T2WI 均为高信号或 T1WI 高信号,T2WI 低信号。

由于多种成分存在,尚见少量 Rathke 囊肿为 T1WI 等信号,T2WI 高信号或混杂信号。病变钙化少见。可见正常垂体存在,且病变与正常垂体分界;囊内结节诊断 Rathke 囊肿特异性强,但是出现的概率较低,囊内结节大部分亦不强化,也有少数强化病例见于报道。

增强扫描病灶一般不强化或仅见囊壁线样强化,少数病例强化原因可能是由于残余垂体组织或周围组织受压引起的炎性反应,导致反应性血管增生,以及 Rathke 囊肿内的一些成份刺激引起囊壁周围肉芽组织增生。患者为中年女性,MRI 可见病灶呈短 T1 信号,T2WI 可见分层,下层为低信号,笔者推测为大分子蛋白沉积,增强未见明显强化,周围环状强化为残余垂体组织。

影像PPT - 【病例】Rathke’s 囊肿1例MR影像诊断-9

囊肿壁通常由一层单层柱状上皮细胞构成,通常含有杯状细胞,且常有纤毛,管腔内结节宏观上呈白色,通常附着在囊肿壁上(尽管它可能是自由漂浮的),由代表脱落细胞碎片的固体组织组成

影像PPT - 【病例】Rathke’s 囊肿1例MR影像诊断-10

Rathke 囊肿的短 T2 壁结节

鉴别诊断

1)垂体瘤卒中:垂体卒中病灶亦较大,常有短时间突然增大改变;Rathke 囊肿病灶内高信号相对较均匀,垂体卒中中心坏死出血区信号常杂乱,不强化,可形成液平。

2)颅咽管瘤:囊性颅咽管瘤青少年多见, 病变自鞍上向鞍内生长,病灶中心多位于鞍上,病灶与鞍底存在一定距离, 而 Rathke 囊肿主体均位于鞍内并向鞍上生长,病灶与鞍底较紧密;颅咽管瘤囊壁钙化粗大 — 呈絮状,斑片状,Rathke 囊肿钙化少见且细小 — 为光滑弧线形,斑点状,颅咽管瘤增强扫描实性部分不均匀强化,囊性成分不强化。Rathke 囊肿内实性成分大部分不强化。

3)蛛网膜囊肿:Rathke 囊肿 T1 信号略高于脑脊液信号,而蛛网膜囊肿各序列信号与脑脊液一致。

他山之石

影像PPT - 【病例】Rathke’s 囊肿1例MR影像诊断-11

影像PPT - 【病例】Rathke’s 囊肿1例MR影像诊断-12

鞍区凸向鞍上 Rathke 囊肿,蛋白含量高,CT 平扫为高密度,T1WI 和 T2WI 高信号,可见短 T2 信号结节,未见强化

影像PPT - 【病例】Rathke’s 囊肿1例MR影像诊断-13

鞍内 Rathke 囊肿,蛋白含量高,T1WI 和 T2WI 均为高信号,未见强化

影像PPT - 【病例】Rathke’s 囊肿1例MR影像诊断-14

影像PPT - 【病例】Rathke’s 囊肿1例MR影像诊断-15

鞍内 Rathke 囊肿,蛋白含量少,里面水样信号,未见强化

作者 | 影像shine

发表评论

您的电子邮箱地址不会被公开。