骨外骨肉瘤
Extraskeletal Osteosarcoma
一种恶性间叶源性软组织肿瘤，未附着于骨，能产生骨或软骨样基质。
是一种罕见的肿瘤，约占所有软组织肉瘤的1%，占骨肉瘤的4%。
骨肉瘤是最常见的原发性骨恶性肿瘤，骨外骨肉瘤在组织学上与它无法区分，骨外骨肉瘤可能含有一些成纤维细胞成分，不存在其他差异。
- 原发性骨外骨肉瘤很少发生在30岁以下的患者中，平均发病年龄为47.5-61.0 岁，男性多见。发病部位多见于下肢（大腿 48%）、上肢（8-23%），腹膜后（8-17%）和躯干（10-11%)。风险因素有可能是放疗史、创伤史。
- 骨外骨肉瘤的转移扩散与局部复发很常见（90%），原发性肿瘤治疗与复发的间隔时间可达10年。远处转移最常见于肺 (80-88%)，其他转移性部位包括软组织、骨，淋巴结 (4-29%) ，肝脏 (8-17%) ，腹膜和肾上腺 (< 5%) ，中枢神经系统转移不太常见。
56岁男性，（右侧腹壁肌肉）原发性骨外骨肉瘤。
A，腹盆增强冠状CT图像显示右侧腹外斜肌不均匀强化的肿块，未累及腹膜（箭）。B，18F-FDG PET/CT图像显示右腹壁肿块FDG代谢明显增高。
C，患者随后接受了肿块切除术，病理学回顾显示边缘切除。术后7个月的腹部冠状MR增强图像显示右腹部局部条状、结节样强化，低于手术部位，怀疑复发。
D，术后9个月冠状CT增强显示右腹壁内相对于切除部位下方的不均质强化肿块（箭），符合局部肿瘤复发。
53岁女性，左侧大腿骨外骨肉瘤。
- 18F-FDG PET检查偶然发现左大腿肿块，代谢明显增高；未发现远处转移；
- 轴位CT平扫显示左大腿肿块内有微小钙化灶 (箭)；
- 轴位T2WI压脂显示肿瘤信号不均，部分坏死 (箭)，累及左股外侧肌和中间肌；
- 冠状增强显示肿瘤外周明显不均质强化；
- 大体标本显示累及大腿肌肉的软组织骨肉瘤。局部有坏死和出血区域（双星号）；
- HE染色组织学显微照片显示具有局灶性类骨质沉积（星号）的高级梭形细胞肉瘤肿瘤细胞；
- 原发性肿瘤切除后9个月CT增强冠状位图像显示双侧腹股沟区淋巴结转移并局部钙化 (箭)；
- 胸部轴位CT显示左侧胸腔积液和部分钙化的左肺下叶转移瘤 (箭)。
52岁女性，右侧腹膜后骨外骨肉瘤。
- 腹部轴位CT平扫显示右侧腹膜后右肾上极前方软组织肿块并多发钙化灶（箭）；
- 胸椎矢状T1WI增强脂肪抑制图像显示T4 椎体转移和椎管内以 T3 水平为中心的软组织肿块（箭）。
79岁男性，辐射诱发左前胸壁骨外骨肉瘤。
发生在既往放疗范围内，放疗与骨外骨肉瘤出现间隔了10年。
- 左前胸壁密度相对均匀的不规则肿块，无钙化，侵犯胸壁 (箭)；
- 手术切除后4个月，可见界限不清的左胸壁浸润性肿块，伴胸壁侵犯、胸膜转移和左侧腋窝和胸大肌后肿大淋巴结 (箭)。
59岁男性，左侧胸膜骨外骨肉瘤。
- 正位胸片显示左半胸体积减少，弥漫性胸膜增厚。
- 胸部CT增强冠状位图像显示弥漫性不规则胸膜增厚并钙化，累及斜裂胸膜。
- 6个月后冠状CT显示广泛胸膜增厚和骨化，较前加重；轴位CT显示同时存在对侧胸膜转移。
78岁男性，右侧腹直肌骨外骨肉瘤。
- 右侧腹直肌软组织肿块（箭）并斑片状钙化。病人随后接受手术切除肿块。
- 切除术后6周, 18F-FDG PET图像显示纵隔及腹部多发FDG明显摄取灶，提示转移；
- 增强CT显示腹腔、腹膜、左侧肾上腺多发明显不均质强化的软组织肿块（箭），均未见明显钙化。
28岁女性，子宫骨外骨肉瘤。
- 通过子宫的冠状T2WI图像显示扩张的宫颈管内见较高信号肿块并包裹子宫体下部（箭）；
- 通过骨盆的相应横轴18F-FDG PET图像显示FDG活性明显增高的肿块，环绕子宫，膀胱受压前移（箭）。
- 冠状CT增强图像显示肿瘤直接延伸到右侧卵巢（箭），不均质强化，子宫肿块内可见多发钙化灶（箭）；肝右叶转移灶（箭头）。
38岁女性，原发部位不明的转移性骨外骨肉瘤。
- 左乳部分钙化结节 (箭头) 和双肺多发结节 (箭)，活检与转移性骨外骨肉瘤一致；
- 冠状CT显示子宫肿块并多发钙化 (箭)，腹膜后主动脉旁增大淋巴结并钙化 (箭头)，肺转移瘤并钙化 (星号)；
- 颅脑CT平扫显示数个钙化结节灶并周围水肿。
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