病例展示
临床病史：女性，45 岁，腹部疼痛入院，无特殊病史。
影像检查：
T2WI
T1WI
T1WI
T2WI 压脂
T2WI 压脂
DWI
T1WI+C
影像描述：右下腹直肌-腹横筋膜可见团块状异常信号，T1WI 呈等信号，中线可见斑片状低信号，T2WI 及 T2WI 压脂像呈高信号，中心及周围可见斑片状低信号，内脏脂肪受压，病灶与腹直肌分界不清（T2WI 冠状位病灶外源可见多个伪足，蓝箭头），DWI 呈高信号，中心及周围可见斑片状低信号，增强扫描可见明显强化，中心及周围存在斑片状无强化区。
病理结果：韧带样型纤维瘤病
韧带样型纤维瘤病
韧带样型纤维瘤病 (desmoid-type fibromatoses，DTF) 又称硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病，是一类少见的良性纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，起源于肌肉、腱膜或深筋膜，属于深部纤维瘤病。DTF 细胞异形性不明显，也不发生远处转移，组织学上呈良性表现，但却具有局部侵袭性，影像表现与软组织恶性肿瘤或炎性病变相似，术前准确诊断有一定难度，而腹壁的 DTF 好发于育龄期女性或怀孕后的第一年，也与创伤或者手术有关。腹壁型 DTF 通常起源于腹直肌或内斜肌及其筋膜覆盖物。
病理表现
由于肿瘤富含纤维成分，因此质地坚韧，切面呈灰白色或者灰红色，有编织状纹理，大部分没有完整包膜，侵犯临近肌肉组织。光镜下肿瘤由不同比例的成纤维细胞、纤维母细胞、和胶原纤维组成，成纤维细胞、纤维母细胞交错或螺旋状排列，周围通常被丰富的胶原束围绕，排列呈束状，染色均匀，细胞异形性不明显，免疫组化 vimentin（+）、actin（部分+）
大体病理肿瘤呈灰白色，无完整饱满，侵犯临近组织（箭头）
光镜下肿瘤由不同比例的成纤维细胞、纤维母细胞、和胶原纤维组成
大体病理肿瘤呈灰白色，编织状，无完整饱满，侵犯临近组织（箭头），镜下可见病灶（F）侵犯肌肉组织（M）
影像学特点
1、单发常见，多发少见；
2、DTF 形态较规则，以膨胀性生长为主，呈梭形或椭圆形，病灶沿着肌筋膜生长，矢状位显示本例病灶与肌肉长轴一致；
3、病灶边界多较清楚，也可浸润腹壁肌肉（筋膜尾征-较特征性表现）和皮下组织，或跨肌间隙，与腹膜、腹腔脏器粘连；
4、密度较均匀，很少见到坏死、钙化或者液化；
5、DTF 信号特点及其不均匀性与病灶内组织学成分的比例和分布有关：细胞成分多的区域 T2WI 信号较高，胶原纤维多的区域 T2WI 信号较低；
6、病灶内各序列见条带状低信号影，无明显强化，病理为致密胶原纤维化和少细胞区，是 DTF 较特征性的表现。
图 1-4 女，30 岁 图 1 CT 平扫示双侧腹直肌椭圆形病灶，边界较清，呈均匀稍低密度，CT 值约 33 HU；图 2 动脉期呈中等均匀强化，强化与肌肉相近，CT 值约 54 HU；图 3 静脉期呈显著均匀强化，高于肌肉密度，CT 值约 77 HU；图 4 矢状位示右侧病灶呈梭形，与腹直肌长轴一致。图 5-8 女，42 岁，有剖腹产史，腹壁 DTF 术后 1 年余。图 5 CT 平扫示右下腹肌内椭圆形肿块，边界欠清，局部突向腹腔内，呈不均匀稍低密度，CT 值约 36 HU；图 6 动脉期呈轻度强化，CT 值约 49 HU；图 7 静脉期呈中等不均匀强化，CT 值约 56 HU；图 8 病理示横纹肌内梭形细胞增生，异型性不明显，未见核分裂，浸润性生长，未见出血坏死。
图 9-12 女，28 岁 图 9 T1WI 示左侧腹股沟区椭圆形肿块，边界较清，信号近似肌肉；图 10 T2WI 呈不均匀稍高信号；图 11 增强后病灶显著强化，内见条片状无强化低信号影，呈长 T1 短 T2 信号；图 12 矢状位增强示病灶与肌肉长轴一致
65 岁，男性，左侧腹直肌 DTF，压迫膀胱，CT 呈软组织密度，其内见条片状低密度，MR 能够更好的判断肿瘤内的成分，可见多发纤维放射状排列
35 岁，女，右侧腹直肌 DTF，a-超声显示右侧腹直肌一个清晰、不均匀的低回声肿块，b 和 c-T1WI 和 T2WI 显示软组织信号，T2WI 信号混杂，以高信号为主，其内混杂低信号，d-增强扫描显示病灶明显强化，其内见斑片状无强化，与组织病理学的胶原纤维丰富有关
鉴别诊断
纤维肉瘤：生长快，质软，常见坏死、瘤周水肿，易转移；但少数高分化纤维肉瘤表现与 DTF 很相似，影像难以鉴别。
纤维瘤：有包膜，边界较清，术后不复发。肌肉淋巴瘤：肌肉弥漫性增大，常多处肌肉同时受累，密度与肌肉相似，增强等或稍高于肌肉。
腹壁神经源性肿瘤：少见，圆形或类圆形，密度低于肌肉，大者密度不均匀。
腹壁切口子宫内膜异位症：表现为剖腹产后腹壁切口硬结或肿物，伴与月经相关的周期性疼痛。
腹壁血肿：患者有外伤史，增强后无强化等有助于鉴别。炎性病变：边缘模糊，压痛较明显，密度不均匀，抗炎治疗有效。
治疗
目前，DTF 的治疗尚无统一标准，手术完整切除 (达病灶边缘 2～3 cm) 为主要治疗方法 [7]，但术后复发率高 (14%～37%)。对不能手术切除、切除不完整或术后复发患者可行放化疗或系统治疗。