| 病例来源及编缉: | 病例来源：广州军区武汉总医院 阳昱恒 提供 编辑：张庆锋 |
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| 病史资料: | 患者，男，19岁，于9月前体检时发现肝功能异常、脾大，今以“脾大”入院检查治疗。 |
| 影像表现及分析: | 影像表现：CT:肝脏体积变小，肝左右叶比例失调，肝左叶明显增大，肝裂增宽，平扫全肝密度增高，脾脏体积增大，门静脉增宽，肝实质内见结节状钙化灶，胆囊增大，其内见高密度结石影；MRI:肝实质T2WI信号明显均匀降低，形成全肝低信号的“黑肝”，正反相位肝脏全呈低信号，增强肝脏未见强化。 分析：CT平扫肝脏密度均匀明显增高、肝硬化、MRI各序列及增强显示肝脏低信号；符合肝血色素病。 |
| 鉴别诊断: | 1、肝豆状核变性是一种先天性铜代谢障碍性疾病，过量的铜除了在肝脏，还可以在眼角膜、脑内沉积，表现为角膜的K F环和脑基底节区片状低密度影。 2、肝糖原贮积症。是一种先天性糖原代谢紊乱疾病，当肝细胞内糖原贮积到一定量，肝脏实质 密度增高。采用双能CT 可以进行鉴别，即在80kV 和120kV 的CT 图像上，肝实质密度差异大时，即为血色素沉积症，而肝糖原贮积症肝脏密度变化不大。 |
| 确诊依据: | 实验室检查： 铁含量 59.7 umol/L 正常参考值 10.7~26.9umol/L 总铁结合力 93.5umol/L （详见正文贴图） |
| 疾病总结: | 肝血色素病，又称为血红蛋白沉着症、肝铁过度沉积症、血红蛋白沉着症等，主要是各种疾病引起的体内铁含量增加，从而导致铁在肝脏内多发沉着。临床上分为原发性和继发性，肝硬化、皮肤青铜样色素沉着和糖尿病为本症三大临床特征。 肝血色素沉着症的病理诊断以肝组织活检最为准确；生化检查方面，转铁蛋白饱和度对于评价肝脏含铁量有较大的价值；MRI 对于肝血色素沉着检查有很重要的意义，MRI 波谱分析可定量测定肝脏内的含铁量，正常肝脏含铁约250μg，>1mg 时MRI 则可以出现异常信号 血色病的肝脏影像学表现较有特征性。CT平扫表现全肝密度增高，CT值显著增高；MRI扫描T1WI、T2WI信号明显降低，T2值显著缩短。结合临床和实验室检查结果，血色病的诊断则可成立。肝硬化及门静脉高压或并发肝癌的其他CT表现也是本病的重要征象，因此检查中特别要注意肝硬化和肝癌并发症的存在。 启迪：肝血色病一般分原发、继发，原发合并有胰腺、肾上腺密度增高；这个没有：考虑继发；典型在肝的密度、MR信号符合，不典型在脾的密度、信号上。 |
