【病例学习】肝血色素病(黑肝)一例CT MR影像表现

22 7月
病例来源及编缉: 病例来源:广州军区武汉总医院 阳昱恒 提供
编辑:张庆锋
病史资料: 患者,男,19岁,于9月前体检时发现肝功能异常、脾大,今以“脾大”入院检查治疗。
影像表现及分析: 影像表现:CT:肝脏体积变小,肝左右叶比例失调,肝左叶明显增大,肝裂增宽,平扫全肝密度增高,脾脏体积增大,门静脉增宽,肝实质内见结节状钙化灶,胆囊增大,其内见高密度结石影;MRI:肝实质T2WI信号明显均匀降低,形成全肝低信号的“黑肝”,正反相位肝脏全呈低信号,增强肝脏未见强化。
分析:CT平扫肝脏密度均匀明显增高、肝硬化、MRI各序列及增强显示肝脏低信号;符合肝血色素病。
鉴别诊断: 1、肝豆状核变性是一种先天性铜代谢障碍性疾病,过量的铜除了在肝脏,还可以在眼角膜、脑内沉积,表现为角膜的K F环和脑基底节区片状低密度影。
2、肝糖原贮积症。是一种先天性糖原代谢紊乱疾病,当肝细胞内糖原贮积到一定量,肝脏实质
密度增高。采用双能CT 可以进行鉴别,即在80kV 和120kV 的CT 图像上,肝实质密度差异大时,即为血色素沉积症,而肝糖原贮积症肝脏密度变化不大。
确诊依据: 实验室检查:
铁含量 59.7 umol/L 正常参考值 10.7~26.9umol/L
总铁结合力 93.5umol/L
(详见正文贴图)
疾病总结: 肝血色素病,又称为血红蛋白沉着症、肝铁过度沉积症、血红蛋白沉着症等,主要是各种疾病引起的体内铁含量增加,从而导致铁在肝脏内多发沉着。临床上分为原发性和继发性,肝硬化、皮肤青铜样色素沉着和糖尿病为本症三大临床特征。
肝血色素沉着症的病理诊断以肝组织活检最为准确;生化检查方面,转铁蛋白饱和度对于评价肝脏含铁量有较大的价值;MRI 对于肝血色素沉着检查有很重要的意义,MRI 波谱分析可定量测定肝脏内的含铁量,正常肝脏含铁约250μg,>1mg 时MRI 则可以出现异常信号
血色病的肝脏影像学表现较有特征性。CT平扫表现全肝密度增高,CT值显著增高;MRI扫描T1WI、T2WI信号明显降低,T2值显著缩短。结合临床和实验室检查结果,血色病的诊断则可成立。肝硬化及门静脉高压或并发肝癌的其他CT表现也是本病的重要征象,因此检查中特别要注意肝硬化和肝癌并发症的存在。
启迪:肝血色病一般分原发、继发,原发合并有胰腺、肾上腺密度增高;这个没有:考虑继发;典型在肝的密度、MR信号符合,不典型在脾的密度、信号上。

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