一、【临床与病理特点】
外耳道闭锁(external auditory canal atresia)又称为先天性外耳道闭锁(congenital aural dysplasia)、小耳畸形(microtia)。
单侧多见，为双侧闭锁的35倍，常见于右侧；可伴颅面部综合征如Crouzon综合征、Goldenhar综合征或Pierre Robin综合征等，伴综合征的外耳道闭锁常为双侧，而不伴综合征的外耳道闭锁常为单侧；单侧闭锁可无症状，双侧闭锁表现为双侧传导性耳聋。外耳道闭锁很少伴发内耳畸形。
二、【影像检查方法选择】
高分辨率CT是最佳影像学检查，可为外耳道重建手术提供术前路程图。
三、【诊断要点】
1.表现为外耳道缺如，可分为骨性、膜性或混合性闭锁，骨性闭锁多见；骨性闭锁表现为外耳道的位置为骨性闭锁板；膜性闭锁表现为软组织影充填外耳道，而骨性外耳道狭窄或正常；在外耳道中央层面的横断面CT上（相当于耳蜗基底圈水平)测量闭锁骨板厚度即骨性闭锁板外缘至鼓室外缘的距离，为外耳道重建手术提供参考；闭锁板后或鼓室内可合并先天性胆脂瘤，表现为软组织密度影和骨质侵蚀。
2.常伴有鼓室腔小、锤砧关节融合或旋转、锤砧骨形态异常、锤砧关节融合、锤、砧骨与鼓室外壁融合等，也可伴有卵圆窗狭窄或闭锁。
3.常伴面神经管乳突段前位，也可伴有面神经管鼓室段低位。
4.部分外耳道骨性闭锁患者可伴垂直外耳道畸形，表现为鼓室外下壁局部骨质缺损，形成一个骨性管道，呈喇叭状，上宽下窄，管道内充满软组织影。
四、【鉴别诊断】
1.外耳道外生骨疣：常为双侧，常有冷水游泳史；症状通常出现较晚；耳廓正常。
2.外耳道骨瘤：常为单侧；外耳道壁骨质隆起造成外耳道狭窄或闭塞。
3.外耳道胆脂瘤：耳郭正常，软组织肿块突入外耳道内；外耳道壁骨质受压。
五、【评述】
测量闭锁板厚度、观察面神经管走行、听小骨畸形及是否合并有颅中窝低位、乙状窦前位、颈静脉窝高位等是外耳道重建术前影像学评估的关键。
【病例】
图A、B,女，3岁，自幼耳聋。
图C-F,男，9岁，自幼耳聋。
【影像所见】
图A、B,颗骨横断面和冠状面CT,显示右侧外耳道骨性闭锁，乳突未气化，鼓室狭小，听小骨未发育，面神经管垂直段前位（箭头)，颅中窝低位（箭）。
图C-F为同一患者图C颢骨横断面CT示右侧耳郭小、外耳道骨性闭锁；图D为图C上一层面的横断面CT示鼓室腔狭小，锤、砧骨畸形；图E颗骨冠状面CT示右侧外耳道骨性闭锁，鼓室腔小，锤、砧骨畸形；图F为图E的后一层面的冠状面CT示右侧面神经管乳突段前位（箭）。
【临床诊断】
2例均为右侧外耳道骨性闭锁。