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微信群讨论实录
张思雨：左肺实性结节，边缘光滑，膨隆，近端血管束略增粗，支气管无明显阻塞，平扫密度尚均匀，增强扫描不均匀强化，考虑PSP，鉴别粘液表皮样癌/腺样囊腺癌。王秀仙：左肺上叶尖后段结节，边缘光滑清晰，血管贴边，强化明显，考虑PSP，鉴别错构瘤。
张帅：青少年女性，发现左上肺结节4天，胸部CT：左上肺结节，边缘光滑，浅分叶，血管贴边，增强后病灶强化，静脉期病灶进一步强化，考虑良性病变，平滑肌型错构瘤可能性大。
冯连彩：青少年女性，查体发现左肺上叶结节，边缘光滑，浅分叶，有血管贴边，与支气管关系不大，边缘有强化，内有低密度区？考虑良性肿瘤，错构瘤或PSP，PSP可能性大？
白光宇：左肺上叶类圆形结节，浅分叶，边缘光滑，不均匀渐进性强化，边缘向中心填充，血管贴边，考虑PSP，血管瘤，错构瘤，鉴别神经内分泌肿瘤。
李达标：PSP/IMT/Pecoma
洪桥爱：青年女性，左上肺实性孤立结节，边缘清楚、膨隆，未见分叶及毛刺，显著强化，血管贴边，诊断硬化性肺细胞瘤，鉴别错构瘤。
孙伟：看不到支气管情况，PSP鉴别类癌。
赵国千：女性15岁，左肺类圆形占位，增强边缘强化，并见血管贴边征，内部强化不均，首先考虑硬化性肺细胞瘤，鉴别错构瘤，平滑肌瘤；恶性考虑类癌，淋巴上皮瘤样癌。
蔡磊：女孩15岁，左肺上叶实性结节，血管贴边，内部不均匀强化，似有更低密度区，边缘平直为主，考虑错构瘤，鉴别PSP。
张珂：左肺上叶类圆形占位，边缘光滑，轻度分叶，内密度减低，血管贴边，考虑错构瘤。
傅昌瑜：15岁少女，左上肺类圆形实性结节，边缘光滑，考虑良性结节，血管贴边，与支气管关系不密切，明显强化（不支持错构瘤），考虑硬化性肺细胞瘤。
许慧良：青少年女性患者，体检发现左肺上叶类圆形结节影，边界清楚，轻度分叶，无毛刺，无晕征，内部密度不均匀，增强扫描明显强化，部分层面见血管贴边，综合考虑良性肿瘤，硬化性肺细胞瘤可能。
刘斌：考虑良性结节，血管贴边，与支气管关系不密切，明显强化，考虑PSP。
钟学兰：15岁少女，结节类圆形，明显延迟强化，血管贴边，但没有留下买路钱，考虑PSP，血管源性，类癌。
东营市：青少年女性，左上肺结节，边缘光滑，血管贴边，明显延迟强化，考虑良性病变，硬化性肺泡细胞瘤。只是年龄太小。
刘海玲：有没有逐渐向中心填充的感觉。
曹冠杰：错构瘤PSP、IMT、Pecoma，年龄再大一些的话，把类癌也加上，不过有一点基本可以确定，这不是个动脉瘤。这个动脉期明显强化，错构瘤基本PASS。IMT是延迟强化特点，且动脉期一般没这么明显。
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结果
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疾病相关知识
PEComa，即血管周上皮样细胞肿瘤，是一组在组织学和免疫组化上有独特表型的间叶源性肿瘤，包括血管平滑肌脂肪瘤（AML）、肺及肺外组织透明细胞瘤、淋巴管平滑肌瘤病以及镰状韧带、圆韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤等，可在身体任何部位发病，并以肝脏和肾脏最为多见。PEComa特异性表达黑色素细胞标记物（如：HMB45、MelanA和MITF）和肌细胞标记物（如：平滑肌细胞肌动蛋白、肌凝蛋白和钙结合蛋白）。在黑色素细胞标记物中，对诊断最有意义、最敏感的是HMB45和melan A，而MITF的敏感性和特异性则相对较低。PEComa若主要由上皮样细胞构成，以表达黑色素标记物为主；反之，若主要由梭形细胞构成，则以表达肌细胞标记物为主。在部分梭形细胞中，研究发现孕激素受体阳性，这提示孕激素可能在PEC的形态发育中起一定作用。Argani等认为，几乎100%的PEcoma有异常TFE3的蛋白表达，极少数的病例有TFE3基因融合。一般不表达S-100和CK。
在2015年WHO分类中，这些病变统一命名为PEComa，并分为三组：1）LAM；2）良性PEC瘤（透明细胞瘤）3）恶性PEC瘤。新版将这些病变统一命名并分为LAM、良性PEComa（透明细胞瘤）及恶性PEComa，均可不同程度表达HMB45、MelanA及小眼转录因子（MITF）。
病理：PEC在形态学、免疫组化、超微结构和遗传学上都具有独特的特征。PEComa的肿块通常境界较清，无包膜，切面呈灰白色或灰红色，质中或质韧。PEComa的组织学形态上由血管、梭形或上皮样肿瘤细胞、脂肪三种成分构成。特征性的病理表现为肿瘤细胞围绕扩张的血管呈放射状或袖套状排列。上皮样细胞呈圆形或多边形，胞质透明或粉染，胞核圆形或卵圆形，核仁可见，染色质稀疏。梭形细胞的胞体及胞核均呈梭形，胞质丰富透亮、弱嗜酸性。肿瘤间质内有丰富的血管，血管多为薄壁，偶见厚壁血管。血管壁或肿瘤间质可发生玻璃样变性。部分区域见散在或呈岛样分布的成熟脂肪成分。部分肿瘤可出现间质的胶原化或玻璃样变，瘤细胞嵌埋其中，称硬化性PEComa。
目前PEcoma主要依靠手术治疗，对一些瘤体巨大不能手术以及肿瘤发生播散或多处转移的病例尚缺乏有效治疗手段。常规放、化疗无明显疗效。有报道在术后使用异环磷酰胺及阿霉素联合化疗可防止复发及恶变。口服mTOR抑制剂西罗莫司有可能作为PEComa的靶向治疗。多数PEcoma预后较好，亦有少数术后复发病例。
参考文献：
1 William P, Gene J, Reginald E.et al.Benign Clear-Cell Tumor (“Sugar” Tumor) of the Lung: A Case Report and Review of the Literature RadioGraphics VOL.129,NO.3.
2 中华病理学杂志，2021，50（03）：282-287.
06 病例小结
影像与临床：1.15岁女孩，体检发现，偶有轻度咳嗽，无发热咳痰等。
2.左肺上叶尖后段孤悬类圆形结节影，边界清楚光整，未见分叶、毛刺及磨玻璃晕，未见周边组织牵拉。
4.未见支气管进入或截断。未见卫星病灶。
5.均匀实性密度，未见钙化、脂质密度区、液化坏死或空洞。不均匀环形强化，可见血管贴边，但未见明确“血管蒂”，病灶内亦未见蛇纹状血管。
6.双肺门及纵隔未见增大淋巴结。
综合分析：
女孩子，缺乏相关临床表现，肺内孤立光滑实性密度结节影，与支气管无关，肺门及纵隔未见增大淋巴结，较符合良性病灶。
1.错构瘤—未见钙化、脂质密度，边缘太光滑，缺乏错构瘤特征性表现，强化较显著也不符合。
2.孤立性纤维瘤—病灶不在肺表面，未见典型的“血管蒂”及蛇纹状血管，缺乏支持点。
3.硬化性肺细胞瘤—孤立光滑实性密度结节影，与支气管无关，强化显著，较符合硬化性肺细胞瘤（PSP）影像学表现。
4.肺透明细胞糖瘤（CCST）—光滑实性密度结节影，与支气管无关，强化显著，可符合肺透明细胞糖瘤（CCST）（属血管周上皮细胞分化瘤PEComa）。有报道称其影像学表现边界清晰，可呈“钱币”样外观。