病例展示
临床病史：女，29 岁 ，鼻堵伴脓涕，嗅觉减退，持续时间半年，2 个月前自触左侧鼻腔肿物就诊。
影像资料：
影像描述：
CT 特点：左侧筛窦、鼻腔前 2/3 及顶部不规则软组织，上下走行，上达嗅裂。鼻中隔、筛房分隔、前颅窝底骨质毛糙、欠规整 。MRI 特点 ：T1 等信号，T2 稍高信号（低于自由水），内小囊变内部多发血管流空，不均匀中等强化，DWI 及 ADC 图呈高信号。
病理诊断：
嗅神经母细胞瘤
讨论
嗅神经母细胞肿瘤是一种起源于鼻腔鼻窦嗅上皮神经的恶性肿瘤，约占鼻腔鼻窦肿瘤的 2%-3% ，2-90 岁均可发病，10-20 岁、50-60 岁为两个峰值年龄，性别无差异 。肿瘤组织主要由形态比较一致的小园形、小梭形细胞组成，瘤细胞体积小，几乎不见胞浆，核园形、卵园形或短梭形，核染色深，核仁不明显，核分裂像多少不一，瘤细胞之间可见由胞浆突起形成的嗜酸性纤维样背景 。主要在鼻腔顶部、筛板区（嗅粘膜分布区），CT：形态：病变形态不规则，呈结节状、分叶状改变，冠状位呈分叶哑铃状 ，密度：骨质破坏不等，坏死不明显，部分病变内见钙化或残存骨质。MRI：TlWI 呈等、稍低信号，T2WI 呈稍高信号，信号不均，内部血管流空、T2 小囊变，病灶内见更高信号囊变、坏死区，增强 T1WI 呈不均匀中度强化。
模式图显示筛窦内（沿嗅神经分布）的软组织占位，突破前颅窝底骨质，侵犯脑组织，病灶实性部分与脑组织间可存在囊性成分。
肿瘤组织主要由形态比较一致的小园形、小梭形细胞组成，瘤细胞体积小，几乎不见胞浆，核园形、卵园形或短梭形，核染色深，核仁不明显，核分裂像多少不一，瘤细胞之间可见由胞浆突起形成的嗜酸性纤维样背景 。
他山之石
一例 53 岁，女，鼻腔嗅神经母细胞瘤，突破前颅窝向颅内生长
右侧筛窦嗅神经母细胞瘤，扩散受限
鉴别诊断
本病需要与一下疾病鉴别：
(1) 筛窦癌: 中心部位不是鼻腔顶; 骨质破坏明显，T1WI-中等信号,T2WI-高信号，增强不均匀强化（出血、坏死所致）
(2) 鼻腔脑膜瘤: 少见，边界清楚，周围骨质常增厚、毛糙，等 T1 等 T2 信号，坏死及囊变少见。
(3) 非霍奇金淋巴瘤: 多位于鼻腔前部、鼻前庭、鼻翼及邻近面部软组织; 无明显溶骨性骨质破坏，等 T1 等 T2 信号，弥散受限，明显较均匀强化。
作者 | 影像shine
参考文献
Wu Hu-bing,Wang Quan-shi,Zhong Jin-mei et al. Preliminary study on the evaluation of olfactory neuroblastoma using PET/CT.[J] .Clin Nucl Med, 2011, 36: 894-8.
Wang Jie,Wang Li,He Huanyu et al. The Treatment Outcomes of Olfactory Neuroblastoma Patients With Frontal Lobe Invasion.[J] .Front Oncol, 2021, 11: 640892.