【PPT】神经白塞病病例分析及综述

19 3 月

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白塞病综述

•是一种病因不明的累及多系统的自身免疫性疾病。

BD临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变和葡萄膜炎,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。通常被认为是多系统的大、小血管炎,以小静脉受累为主。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、Horner综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。

•白塞累及神经系统约 10% 到 50% 的患者 。神经白塞疾病,分为实质或非实质。实质参与主要影响脑干、脊髓和大脑半球。非实质参与包括颅内高压、无菌性脑膜炎、颅神经病变和脑血管疾病,如硬脑膜窦血栓形成、动脉夹层、闭塞和动脉瘤。

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NBD影像

•1、实质参与的白塞

•1)常见部位:涉及脑干,尤其是大脑脚和脑桥周围,丘脑和基底神经节是第二最常见的部位参与。组织病理学上,这些实质病变代表外周小静脉和小动脉周围的炎性细胞浸润,表明脱髓鞘和水肿。随着病变变得慢性,会出现神经胶质增生、萎缩,并且在某些情况下会出现脑膜增厚。

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