男/22岁，慢性咳嗽。
X线：双肺纹理增多、紊乱，多发结节及小囊影。
CT平扫：双肺多发结节并弥漫分布大小不一囊性病变，以中上肺野为著，囊壁厚薄不规则。
诊断：
朗格罕组织细胞增生症
讨论：
肺朗格罕组织细胞增生症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺疾病，通常发生于中青年吸烟者。
朗格罕组织细胞增生症通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤。
肺组织病理以肺朗格罕细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。上中肺叶受累显著，肺底部通常不受累。结节的形状不规则，边缘呈星状。终末期表现为致密的纤维化和囊腔改变，呈蜂窝肺。在疾病进展过程中，病理表现依次为：结节、囊性结节、厚壁囊腔、薄壁囊腔。
影像学表现
1、X线胸片：早期表现为双肺边界不清的微结节或网织结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。
2、胸部CT：早期病变以小叶中心性结节为主，伴少量囊腔改变。随着疾病进展，出现囊腔、纤维化和蜂窝肺。囊腔改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不规则、直径大小不一，呈弥漫性分布，以中上肺野为著。
鉴别诊断
F/37岁，干咳1月余，淋巴管平滑肌瘤病
淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis，LAM) 是一种罕见疾病，主要发生在育龄期女性，其主要病变基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。肺部常出现特征性的薄壁囊性改变，常见的肺部并发症为自发性气胸和乳糜胸，这可能与小气道平滑肌异常增生阻塞远端气道及淋巴管破裂有关。