气管性支气管（Tracheal bronchus,TB）是一种旱见的先天性气道解剖变异，1785年由Sandifort最先描述。该病人多无典型临床症状，一般在支气管镜或胸部CT检查时偶然发现。但本病例及近年学者报道，越来越多的患者表现为反复发热和咳嗽[1-2]，或持续右上叶肺炎，肺不张或气肿。而平素影像诊断常易漏诊，现将近期于我院确诊TB病例报道，以加深对此解剖变异认识与理解，加强影像诊断及临床治疗工作。
病例一、女，6岁，无明显诱因出现咳嗽5天，以夜间较重，活动后咳嗽加重，无喘息，发热，热峰39.5摄氏度，口服、静点抗病毒药物3天未见好转；2天前患儿仍有发热，热峰41.0摄氏度，伴手脚凉，无寒战。CT表现：气管右后壁（气管隆突上方约0.4cm）发出一异常支气管，并分出尖段、前段支气管（图1A~C）。CT诊断：气管性支气管。患儿由于双肺大叶性肺炎久治不愈，遂行手术治疗，术中支气管镜下诊断“气管性支气管”。术后效果良好，临床症状明显减轻。
图1 胸部CT平扫：轴位（A）示气管右后壁发出一异常支气管（红箭），并分出尖段、前段支气管；冠状位AIP（B）、SSD（C）示变异支气管及其分支（红箭），未见正常上叶支气管。
病例二、女，61岁，着凉后出现发热3天，体温最高达38.5摄氏度，伴寒战。后出现咳嗽，咳白色泡沫状痰，伴前胸部及左侧肩背部疼痛。血常规示：白细胞 15×10^9/L，中性粒细胞百分比 81.8%。CT表现：气管右后壁发出一异常支气管，远端呈鼠尾状，未见明显异常叶间胸膜分隔；而正常右肺上叶支气管形态正常，发出前段、后段支气管（图2A~B），左肺上叶实变影。CT诊断：右肺上叶气管性支气管，左肺上叶炎症。支气管镜示 “隆突锐利，左肺上叶管口可见红白相间肿物，右肺上叶气管性支气管”。（图2C）病理诊断：（左）肺鳞状细胞癌（中分化）。
图2 胸部CT平扫：轴位（A）、MIP曲面重建，SSD（B,C）（蓝箭）示起自气管右后壁异常支气管，左肺不张；支气管镜（D）示右肺上叶气管性支气管（蓝箭），左肺上叶支气管管口肿物。
病例三、女，62岁，无明显诱因出现咳嗽咳白痰1月余，痰量较少，不易咳出，伴有活动后喘息气短，伴发热，最高体温达38.3℃，于外院行胸部CT检查后示“右肺炎症”。CT表现：气管右后壁发出一异常支气管， 正常右肺上叶支气管发出前段、后段、尖段支气管（图3A~B）。CT诊断：右肺上叶气管性支气管。支气管镜示气管末端右侧可见一个变异支气管开口，右肺中叶远端支气管显示不清，纤支镜不能通过。双侧各级支气管可见较多碳沫沉着“。（图3D）
图3 胸部CT平扫：轴位（A）、AIP （B） 、SSD （C）示起自气管右后壁异常支气管（黄箭），正常右肺上叶前后、尖段支气管；支气管镜（D）示气管右侧壁发出的气管性支气管（黄箭）。
讨论
气管性支气管是一种旱见的先天性气道解剖变异， 指上叶支气管或它的一支肺段性支气管直接起源于气管侧壁， 气管隆突上2 cm 以内， 以男性居多， 2 岁以下多见[ 3]。气管性支气管绝大多数为右侧，也有左侧或双侧气管性支气管的报道[ 5]。本病发病机制仍未明了， 可能与胚胎发育异常有关， 多发生于妊娠后13 至16 周[ 4] 。气管性支气管常伴有其它先天性畸形如先天性膈疝、气管软化、气管狭窄等[6]。通常认为气管性支气管病人无典型临床症状， 多偶然发现。但本病例及近年学者研究， 较多的患者表现为反复发热和咳嗽[6-7]， 或反复右上叶肺炎，肺不张或气肿，反复喘息。这可能与气管性支气管往往开口较小， 与主气管形成锐角，致分泌物引流不畅亦或气流形成湍流。
根据气管性支气管是否移位将其分为两型：额外多支型和移位型。额外多支型有独立隔离的肺组织， 外覆脏层胸膜，另有起自气管隆突的正常上叶支气管解剖分支。移位型为多为上叶尖段支气管直接移位开口于气管侧壁，较为常见，与猪或分蹄类动物的正常支气管树结构类似， 因此也称”猪支气管“（pig bronchus）[7]。本组病例移位型气管性支气管1例，额外多支型气管性支气管2例。
纤维支气管镜是评估气管及支气管病变的“金标准”，但患者需承受较大的痛苦。而当伴有气道严重狭窄时，纤维支气管镜却只能望而却步了。近些年广为应用的MSCT气道后处理技术很好的解决这一问题。有学者报道显示MSCT气道重组不仅可明确TB的诊断及分型，且可进一步显示其管腔狭窄的位置及程度，指导临床气管插管[8]。最小密度投影（MIP）、容积重组（VR）和气道重建能较好地显示气管及各主支气管的形态[9]。因此MSCT 凭借其无创、操作简单，非侵袭性等优点可作为气管性支气管诊断的首选检查方法。
临床及影像诊断中，尚需注意与正常支气管分支及其他支气管发育异常鉴别， 如气管支气管狭窄、软化、先天性喉软骨软化等。
气管性支气管的治疗取决于症状的严重程度，一般可采取保守治疗，如有持续或反复右上肺肺炎、肺不张、肺气肿，甚至合并肺部恶性肿瘤，可手术切除异常的支气管及其肺叶。此外该类患者行气管插管时应注意插管位置，避免位置过低阻塞异常的支气管开口，造成肺不张和低氧血症[10]。
[参考文献]
[1]McLaughlinFJ,StriederDJ,HarrisGB,etal.Tracheal bronchus: association with respiratory morbidity in childhood[ J] .JPediatr, 1985, 106:751-755.
[2]包玉玲，唐珩，赵德育，等。 儿童气管性支气管20例临床分析[J]. 临床儿科杂志，2012,06:562-564 567.
[3] Berrocal T , Mad rid C , Novo S , et al. Congenital Anomalies of the Tracheobronchial Tree ,Lung , Mediastinum :Emmryology, Radiology, and Pathology[ J] . Radiographi cs , 2004 , 24（1）：17.
[4] Sanch ez I , Navarro H , Mendez M , et al. Clinical Characteristics of Children with Tracheobronchial Anomalies[ J] . Pediatr Pulmonol ,2003 , 35（4）：288-291.
[5] 罗正益， 李兴耀， 欧陕兴， 等。 双测气管性支气管并发心脏无脾综合征一例[ J] . 中华放射学杂志， 2005 , 23（7）：496.
[6] Nose K, Kamata S, Saiwai T, et al. Airway anomalies in pa-tientswith congenital diaphramatic hemia[J]. J Pediatr Surg,2000, 35:1562-1565.
[7] Doolittle A M, Mair E A. Tracheal bronchus: classification,endoscopic analysis, and airway management[ J]. Otolaryngol Head Neck Surg, 2002, 126:240-243.
[ 8] 贺李毅，毛志群，刘建滨，.等MSCT气道后处理技术在先天性气管性支气管疾病中的诊断价值[J]. 放射学实践，2011,01:43-46
[9] Siegel M J. Multiplanar and three-dimensional multi-detector row CTof thoracic vessels and airways in the pediatric population[J].Radiology, 2003, 229:641-650.
[10] Ikeno S,Mitsuhata H, Saito K, et al. Airway management forpatientswith a tracheal bronchus[ J]. Br J Anaesth, 1996,76:573-575.