患者,女,67岁。因“发现血糖升高10年余,视力下降半年余”入院。现病史:患者自诉10年前体检发现血糖升高,长期口服药物降低血糖,平素基本不监测血糖,近半年来患者无明显诱因出现视力下降,无肢体抽搐及活动障碍,无手足末梢麻木、刺痛,无头痛、头晕,无心慌、胸痛,无恶心、呕吐。入院主要体格检查:患者神志清楚,精神可,双眼视物模糊,视力下降,双瞳等大等圆,光反应强。
CT检查:所及鞍区及垂体窝见软组织影,边界尚清,大小约为2.8cm×1.9cm,密度均匀,CT值约为40HU,内见散在点状钙化影(图1,2)。初步诊断:鞍区占位性病变,建议MRI检查。MRI检查:鞍区及鞍上见一个不规则软组织肿块影,呈等T1、稍长T2信号,大小约2.5cm×1.8cm×2.1cm,其内信号不均匀,正常垂体可见显示,其上方的视神经受压上抬,右侧颈内动脉部分包绕(图3);静脉注射Gd-DTPA后行增强扫描,鞍区及鞍上病灶可见不均匀斑片状强化,正常垂体呈明显均匀强化,其上方的视神经受压上抬,右侧颈内动脉部分包绕(图4,5)。


图1,2鞍区及垂体窝见软组织影,边界尚清,密度均匀,内见散在点状钙化影(黑箭);图3~5鞍区及鞍上一个不规则软组织肿块影,呈等T1、稍长T2信号,其内信号不均匀;增强扫描病灶呈不均匀斑片状明显强化,其上方的视神经受压上抬,右侧颈内动脉部分包绕
初步诊断:
鞍区及鞍上实性病灶,考虑为:1)颅咽管瘤;2)脑膜瘤。
手术所见:探查鞍区,鞍区见肿瘤,肿瘤将右侧视神经顶起,视神经受压变扁,色苍白,纵行切开肿瘤,肿瘤为灰红色,质软韧,血运丰富,于右侧颈内动脉包绕,分块切除肿瘤,肿瘤无明显包膜,将鞍上肿瘤近全切除,分块切除肿瘤,肿瘤与视神经、颈内动脉及大脑前动脉粘连紧密,肿瘤镜下全切,肿瘤切除后上述诸结构保护好,可见对侧视神经及颈内动脉、床突等结构,肿瘤组织送病检。病理检查:镜下瘤细胞呈合体状,细胞间界限不清,核卵圆形,并可见砂粒体。
术后病理诊断:鞍区脑膜瘤(图6)。

图6镜下瘤细胞呈合体状,细胞间界限不清,核卵圆形,并可见砂粒体(HE×100)
讨论:鞍区脑膜瘤是起源于垂体窝顶前缘与视交叉前沟间骨性凸起的脑膜瘤,大多是以鞍结节或床突为附着点(圆心)、半径为3cm的范围内匍匐生长,好发于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台。此肿瘤大多数为良性,极少数发生恶变,占全部颅内脑膜瘤约为3%~10%。鞍区脑膜瘤可发生于任何年龄,好发于30~40岁,以成年女性多见,男女之比约为1:2,随着年龄增长发病率逐年增加。
病灶往往生长缓慢,早期不易发现,大多数患者由于肿瘤增大后压迫邻近结构产生相应临床症状而就诊,因不同病灶的生长方式各异,以致压迫相应的周围结构而产生复杂的临床症状和体征。早期临床上缺乏典型的症状与体征,经常在体检或行头颅CT检查时无意间发现,当肿瘤增大后压迫周围结构时,临床上可表现出头痛、呕吐、隐匿发展的视力障碍、非搏动性眼突和视野缺损、少数有内分泌失调相应的性欲减退、阳痿、闭经、溢乳等症状和体征。
随着多排螺旋CT(multidetectorCT,MDCT)及MRI的广泛应用与普及,薄层扫描、多平面重组(multiplanar reconstruction,MPR)、多序列扫描等技术能从不同角度更加立体、直观、准确的显示肿瘤的性质、大小、密度或信号特征、生长方向以及与颈内动脉、视神经、垂体和垂体柄的关系等特征,做到观察的连续性和完整性,大大提高鞍区脑膜瘤术前诊断准确率,对鞍区脑膜瘤是一种可靠、准确、必不可少的检查方法。
综合相关文献分析及本病例特点,鞍区脑膜瘤主要有以下影像学特征:
1)肿瘤多呈圆形或椭圆形,边界较清楚,多以鞍结节或床突为附着点,可向各个方向生长;病灶较小时,周围结构多无明显受压移位,病灶较大时,可向鞍内生长压迫或浸润腺垂体,使其结构难以分辨;
2)病灶密度或信号多均匀,CT平扫多呈等密度或稍高密度,其内可见点状或斑片状钙化影;MRI扫描T1WI多呈等信号或稍低信号,T2WI多呈等信号或稍高信号,其内钙化灶在T1WI、T2WI均为低信号;
3)动态增强扫描,肿瘤多呈均匀明显强化,部分病灶在轴位和矢状位上可显示肿瘤邻近脑膜增厚并明显强化,形成典型的“脑膜尾征”。文献报道52%~72%的脑膜瘤会出现脑膜尾征,鞍区脑膜瘤出现脑膜尾征更高,甚至可达到100%,脑膜尾征虽不是鞍区脑膜瘤特有的征象,但若出现脑膜尾征应高度怀疑鞍区脑膜瘤可能性;
4)肿瘤血供丰富,时常可见异常增粗的肿瘤供血动脉,MRI平扫多表现为T1WI、T2WI均为低信号的流空效应,增强扫描T1WI可见“彗星尾”样明显强化。
在影像学方面,鞍区脑膜瘤需与以下疾病鉴别:1)垂体瘤:正常垂体结构消失,腺瘤边界多不清晰,垂体柄移位,可见“束腰征”,增强扫描正常垂体强化早于肿瘤,肿瘤早期强化不明显;2)颅咽管瘤:多表现为鞍上囊性肿块、沿囊壁蛋壳样钙化及囊壁环状强化等较为典型的影像学征象;3)动脉瘤:CT表现为高密度圆形病灶,边缘钙化,或出现特异性“靶征”,MRI主要表现为“流空效应”,增强扫描呈明显显著强化,特别在CTA、MRA及DSA上直接显示此瘤体;4)生殖细胞瘤:多呈不规则分叶状高密度实性病灶,境界清楚,MRI表现为垂体柄增粗,垂体后叶短T1信号消失是鞍区生殖细胞瘤影像学特征,同时可继发不同程度的脑积水。
综上所述,鞍区脑膜瘤是一种临床少见、发病率低的脑膜瘤。根据上述文献报道及本病例图像表现,该肿瘤具有一定特征性的影像学表现,仔细观察其影像特征,有助于术前早期诊断,可为临床治疗提供有价值的影像学信息。
来源:陈明,王艳艳,蒋小莉,姜云惠.鞍区脑膜瘤1例[J].医学影像学杂志,2021,31(01):166-167.