病史及体征：
男，25岁， 2年前熬夜后感左侧头部疼痛，阵发性，持续约1分钟
后缓解，为隐痛，劳累加重，伴有眼部疼痛，无头晕、恶心、呕吐、
无腹痛、腹泻，无尿急、尿频、多尿、无牙齿痛、牙齿脱落，未行诊治，
近半月加重。
神经系统查体：神情清晰，对答切题，伸舌居中，四肢肌力5级，
脑膜刺激征（-）。
手术经过：
患者于2021年06月21日于我院神经外科在全麻下行“颅底肿瘤切除术+左侧颅底切除+开颅颅内减压术”，术中可见占位组织位于额底、颞底及眶周筋膜之间，呈白色鱼肉样，质地韧，血供丰富，占位组织与额底，颞底硬膜及眶周筋膜粘连紧密，相邻硬脑膜、眶周筋膜增厚变硬，部分眶外侧壁及眶上壁骨质被破坏。
病理结果：
患者于2021-07-28日在四川大学华西医院完善病理诊断：嗜酸性粒细胞背景中查见卵圆形细胞；结合免疫组化诊断为多系Langerhans细胞组织细胞增生症；免疫组化：病理诊断S100（+）、CD1a(+)、Langerin(+)、BRAF(+)、CD68（PGM-1）(+)、SOX10(-),BRAF基因突变分析：检出15号外显子突变（V600E）。
