病例展示
患者, 女,55 岁, 因「头昏 1 月，行走不稳 20 天」就诊。门诊诊治，行头 TCD 提示「基底动脉流速加快」，脑电图提示「正常脑电图」，给予「盐酸氟桂利嗪胶囊、甲磺酸倍他司汀」口服无好转，后入院治疗。
查体:T36.3℃ ;P70 次/分;R20 次/分;BP138/80 mmHg, 浅昏迷状，呼之不应，查体不能合作，两侧瞳孔不等大，左侧瞳孔不规则，约 0.35 cm，右侧瞳孔 0.3 cm，双侧瞳孔对光调节反射消失。双上肢可见自主活动，双上肢肌张力增高，右侧更甚，双侧膝反射、跟腱反射（+），双侧巴宾斯基征（+）。颈阻阳性，脑膜刺激征阴性。大小便失禁。
头颅 10-14 日 MRI 平扫：
MRI 平扫：右侧丘脑、基底节区、脑干及小脑蚓部见小片状稍长 T1 长 T2 信号影，DWI 及 FLAIR 呈稍高信号，ADC 呈稍低信号。
MRI 增强：双侧额叶、右侧丘脑、基底节、脑干及右侧小脑半球、小脑蚓部多发异常信号，增强后病灶轻度强化，以小脑蚓部为主。
头颅 11-01 日 MRI 平扫：
MRI 平扫：右侧丘脑、基底节、脑干、小脑半球及蚓部、双侧额叶多发病灶，与 MR211014-004 片比较，部分病灶范围增大。
MRI 增强：双侧额叶、右侧丘脑、基底节、脑干及右侧小脑半球、小脑蚓部小片状轻度强化信号，与 MR211014-033 片比较，病灶强化范围稍增大。
头颅 11-30 CT 平扫：
CT 平扫：小脑蚓部及双侧小脑半球见团状稍高密度影，边缘模糊，第四脑室变窄，广泛性脑肿胀，环池变窄。双侧侧脑室、第三脑室扩大。
头颅 11-30MR 平扫：
MRI 平扫：脑内多发异常信号，与 MR211101-032 片比较，病灶范围增大、增多。脑肿胀，梗阻性脑积水。
MRI 增强：脑内多发异常信号，增强扫描小脑蚓部、右侧小脑半球、右侧丘脑、脑干及左侧额顶叶呈不同程度强化，以小脑蚓部及右侧小脑半球强化明显，与 MR211101-033 片比较，病灶范围增大、增多，强化病灶增多。
病理：（小脑蚓部）非霍奇金淋巴瘤，弥漫性大 B 细胞淋巴瘤，生发中心来源。免疫组化结果：瘤细胞 CD3（-），PAX-5（+），BcL-2（+），CD30（-），CD20（+），CD79α（+），CD5（-），EBV（灶+），CD10（+），MUM1（+），Bcl-6（-），c-MYC（-），ALK（-），Ki-67（+，约 90%），CKpan（-），EMA（-），Syn（-），NSE（-），GFAP（-），CgA（-）。
原发性颅内淋巴瘤
原发性颅内淋巴瘤（primary intracranial lymphoma，PIL）指原发于颅内，未累及神经系统以外器官组织的淋巴瘤，属于一种相对少见的疾病，占颅脑原发肿瘤的 1%，来自 B 淋巴细胞占绝大多数，可以见于正常人群及免疫缺陷者。PIL 对放化疗敏感，手术不是其首选治疗方式。
发生与病例理
颅内淋巴瘤分为原发性和继发性淋巴瘤，原发性淋巴瘤常出现在免疫功能低下的患者，如艾滋病患者，器官移植后接受免疫干预的患者，但近年来在正常人群中原发性淋巴瘤亦有增多的趋势。原发性淋巴瘤多起源于脑血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统，常发生于近中线深部脑组织，与室管膜关系密切，一部分位于脑表面近颅板下。
临床表现
以头痛最为常见，且伴有不同程度的恶心、呕吐等颅内高压症状，还有以头晕、乏力等非特异性症状为首发表现。
影像学表现
① PIL 病灶可见于颅脑任何部位，以幕上多见，多数位于近中线处深部脑组织，且幕上病灶以多发为主，部分病灶表现为劈裂征、脐凹征，病灶 T1WI 呈等、稍低信号，T2WI 呈等、稍高信号，DWI 呈高信号。
图 1 PIL 增强扫描典型影像征象 [a-b：劈裂征（箭头所示）；c-d：脐凹征（箭头所示）]
PIL 病灶常与室管膜相连，肿瘤可侵犯胼胝体向对侧生长，呈「蝶翼」征。肿瘤具有「嗜血管」生长的特性，沿血管间隙浸润性生长，破坏血脑屏障。肿瘤形态常不规则，边界欠清，增强扫描可出现握拳征、分叶征、尖角征，毛刺征、开环征等征象。
（图 7 右侧颞叶病灶周围呈明显强化，病灶中心无强化且见开环征；图 8 为蝶翼征）
（图 9 为脑膜瘤型淋巴瘤；图 10 为握拳征）
②幕下病灶多为单发，水肿较幕上轻，可能与幕下病灶较少伴有坏死、囊变有关。
MRI 所见（a：T1WI 序列，左侧海绵窦可见椭圆形稍长 T1 信号；b：T2WI 序列，该病灶呈等、稍长 T2 信号；c：DWI 序列，病灶稍高信号；d：增强扫描，病灶明显均匀强化，左侧颈内动脉海绵窦段轻度受压，临近左侧颞叶及桥脑未见侵犯）
③脑 MRI 灌注成像颅内淋巴瘤多显示低灌注，说明颅内淋巴瘤血供并不丰富，增强扫描明显强化可能为肿瘤以血管为中心浸润性生长，破坏血脑屏障导致造影剂溢出所致。颅内淋巴瘤 NAA 波、Cr 波降低，CHO 波升高，可出现明显的 Lip 波，波峰位于 1.4 ppm，该波的出现是淋巴瘤较为特征性的表现。
图 1-5 右侧丘脑原发性淋巴瘤，图 1：横断位 T1WI，肿瘤为类圆形，呈等、稍高信号。图 2：增强 T1WI 肿瘤明显强化。图 3：rCBV 图。肿瘤实质大部分呈蓝色，接近于对侧脑白质，肿瘤实质最大 rCBV 比值为 1.34。图 4：时间-信号曲线，肿瘤实质时间-信号曲线 (红色) 下降幅度接近于对侧脑白质 (绿色)，对比剂首过期后曲线逐渐恢复且超过基线水平。黄色曲线为水肿区时间-信号曲线。图 5：镜下示瘤细胞大小较一致，核大浓染，胞质少，瘤细胞围绕血管呈」袖套」状浸润，肿瘤血管增生少见 (HE×200) 。
④ CT 平扫多为稍高或等密度，可能与肿瘤细胞分布致密，细胞间隙内水分较少有关，少数为稍低密度。肿瘤出血、钙化少见，坏死囊变少见。肿瘤周围水肿一般较轻，占位效应与肿瘤大小不成比例，增强扫描肿瘤实质明显强化。
[CT：左侧额颞部见一肿块，增强可见中度强化，CT 值约 55-69 HU，低密度区未见明显强化，病灶与额骨广基底相贴。病理：（左额颞叶）非霍奇金氏淋巴瘤，弥漫大 B 细胞型。]
小结
颅内淋巴瘤好发于中年男性，以头痛、头晕、乏力等症状起病多见，影像学表现较复杂，但有一定的特征性，病灶以多发、左右跨界较常见，以额叶居多，多数病灶强化且伴有不同程度的水肿，MRI 增强扫描呈明显强化，但其 DSC 灌注成像呈相对低灌注。颅内原发淋巴瘤肿瘤实质最大 rCBV 比值低于高级别星形细胞瘤，且时间-信号曲线有别于高级别星形细胞瘤，是由两者不同的病理学基础决定。
作者 | 桔梗
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