【少见病例】小儿腹部肿块——血管肌纤维母细胞瘤

8 2月

儿男,1岁6个月,发现右上腹部肿块6天。查体:右上腹可扪及一巨大包块,边界清楚,质地中等。

超声:右侧腹腔内见一巨大混合回声肿块,直径约10 cm,内部回声不均匀,以低回声为主,内可见散在强回声及强回声光带;CDFl:混合性包块内可见较丰富的点条状彩色血流信号。

CT:平扫于右侧腹腔内见一9 cm×11 cm×14 cm的不规则形低密度肿块,边界清楚,CT值20 Hu,内可见条片状稍高密度影,CT值25~30 HU(图1A);增强扫描见平扫条片状稍高密度影区域轻度强化。CT值35~41 Hu,余未见强化(图1B)。

影像学诊断:右侧腹腔占位性病变。行右侧腹腔肿瘤切除术,术中见腹腔内肿块为囊实性,边界清楚,活动度可,基底部来自大网膜。术后病理诊断:血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)。

讨论

AMF是一种少见的软组织良性肿瘤,患者以育龄女性为主,肿瘤多位于外阴、阴道内或腹股沟区,男性罕见,肿瘤可位于阴囊、睾丸、精索或腹股沟区。

本例为1岁6个月男性患儿,肿瘤位于大网膜且瘤体巨大,CT表现为腹腔内囊实性肿块,形态不规则,边界清楚,以囊性为主,增强扫描可见实性部分轻度强化。

鉴别诊断:

①淋巴管瘤,多表现为囊性肿块呈爬行性生长,内可见条状分隔,无片状分布的实性成分;

②畸胎瘤,内部常见钙化和脂肪密度影;

③肠源性囊肿,多数形态较规则,内无软组织成分。影像学诊断AMF较为困难,确诊需靠病理。

来源:中国医学影像技术2013年第29卷第2期

作者:徐和平,谭安平,高雅君,伍光春,罗韦华,湖南省儿童医院放射科

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