No.1 定义
脑内海绵状血管瘤又称海绵状血管畸形,是一种先天性脑血管畸形,并非真正意义上的肿瘤,是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。
No.2 病理基础
海绵状血管瘤由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成,窦样间隙排列紧密,无正常脑组织间隔,病变呈圆形或分叶状。血管窦壁由菲薄的胶原纤维和内皮细胞组成, 组织学上缺少肌层和弹力层, 易发生出血;另外还有玻璃样变、纤维化、血栓形成及钙化和周围神经胶质增生等特点。
No.3 临床特点
约 80% 发生于幕上,最常见于额、颞叶深部的髓质区、皮髓质交界区和基底节区,也可发生于小脑、脑干和脊髓,约 50% 病例为多发。常见症状为癫痫、头疼、脑内出血及局灶性神经功能障碍等,也可无明显症状或体征。
No.3 影像表现
CT 表现:平扫多表现为边界清楚的圆形或类圆形等或稍高密度病灶,密度多不均匀,常有斑点状钙化。常无瘤周水肿,病灶较大时可有轻度水肿。合并出血时,病灶可短期增大,出现明显占位效应。增强扫描可有轻度至明显强化,强化程度与灶内血栓形成和钙化有关,血栓程度轻、钙化少则强化明显。
MRI 表现:MRI 具有高度敏感性,是首选检查方法。因其继发出血的时期不同、血栓及钙化等呈现出不同的 MRI 表现。Zabramski 等将脑内海绵状血管瘤分为 4 型。
Ⅰ型:为亚急性出血期,病灶边缘正铁血红蛋白溶解为含铁血黄素和正铁蛋白,故病灶中心在 T1WI 和 T2WI 均为高信号 (含正铁血红蛋白),病灶边缘呈低信号环 (含铁血黄素)。
Ⅱ型: 病灶反复多次出血,并含机化不一的血栓,T1WI 呈网格状或桑葚状或爆米花样混杂信号,T2WI 呈桑葚状混杂信号,边缘有低信号环。为典型表现。
Ⅲ型: 为慢性血肿期,含铁血黄素沉积,T1WI 呈等或低信号,T2WI 呈等低信号、周边更低信号环绕。
Ⅳ型: 病灶微小或有毛细血管扩张型,通常常规 MRI 不 易显示,需要 GRE 序列或 SWI 序列进行检查,呈点状低信号。
No.5 病例分析
CASE 1
患者男,49 岁,头晕入院检查。

右侧额叶异常信号:T1、T2 及 FLAIR 均呈中心高信号,边缘低信号环。符合 ZabramskiⅠ型表现。
CASE 2
患者女,70 岁,反复头晕头疼加重 1 周入院。

右侧额叶异常信号:T1 及 T2 病灶中心呈网格状高低混杂信号,边缘低信号环绕,呈「桑葚状」改变。符合海绵状血管瘤 ZabramskiⅡ型表现。
CASE 3
患者男,48 岁,外伤后入院检查。


右侧脑室后角旁异常信号:CT 平扫呈高密度灶。T1、T2 呈中心等或稍高信号,周围低信号环,SWI 示相位图高低混杂信号,余均呈低信号。符合海绵状血管瘤 Zabramski Ⅲ型表现。
CASE 4
患者男,68 岁,身体麻木两个月。

右侧颞叶异常信号:CT 平扫呈高密度灶,中心点状钙化影。T1、T2 呈中心等或稍高信号,周围低信号环。符合海绵状血管瘤 Zabramski Ⅲ型表现。
作者 | 庐州小生
参考文献
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