腹膜后纤维化——少女腰征(Maiden waist deformity)

5 12月

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少女腰征(Maiden waist deformity):该征象表现为双侧输尿管向中线偏移,主要发生于腹膜后纤维化。尤其是腰骶部腹膜后纤维化引起双侧输尿管向中心移位。双侧偏移的输尿管勾勒出的线条,形似美女的细腰。

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腹膜后纤维化(roperitoneal fibrosis,RPF)是一种少见疾病,是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴腹膜后腔纤维硬化组织增生为特点的一组疾病。以腹膜后异常增生的炎性纤维包块包绕腹主动脉和髂动脉及其相邻结构如输尿管、下腔静脉等为特征。特发性腹膜后纤维化(iRPF)约占RPF的2/3,剩余1/3则继发于肿瘤、感染、创伤、放疗、手术以及药物等。iRPF可独立存在,也可以是系统性免疫性疾病的表现之一。有些研究者提出iRPF可能是IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的表现之一,IgG4-RD可累及多个不同器官,并且组织学上以大量IgG4+浆细胞浸润为主、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为特征,且绝大多数患者血清IgG4浓度升高。RPF发生率较低,有文献报道其患病率约为十万分之1.38。随着疾病的进展,患者可能出现阴囊水肿、下肢肿胀、肾盂积水以及梗阻性的肾功能不全等相关临床表现,对患者的身体健康危害极大。

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而肾盂积水作为最常见且最早出现的并发症,在疾病治疗的过程中积极解除输尿管梗阻,保护肾脏功能十分重要。因此,以激素及免疫抑制剂治疗为主体,并根据患者并发症状的严重程度,选择联合外科手术治疗的综合治疗方案逐渐被大家所认同。

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空军军医大学唐都医院

张志明医师手绘

(腹膜后纤维化继发输尿管狭窄上尿路积水,通过手术松解输尿管并包绕网膜,可以有效解决上尿路梗阻带来的肾脏损伤)

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