【病例】胰腺腺泡细胞癌1例CT影像

25 11月

女性,45岁。CT210823046
查部位: 螺旋CT平扫(胸部(包括肺纵隔)(平扫))
病人主诉: 胸腹痛约2小时。
病人体征: –
临床诊断: 1、腹痛  2、胸痛
 
影像PPT - 【病例】胰腺腺泡细胞癌1例CT影像-1
影像PPT - 【病例】胰腺腺泡细胞癌1例CT影像-2
 
▲图:平扫胰头区见类圆形稍低密度肿块影,明显膨隆,周围见少量渗出性病变,边界不清。

影像PPT - 【病例】胰腺腺泡细胞癌1例CT影像-3
影像PPT - 【病例】胰腺腺泡细胞癌1例CT影像-4

▲图:增强扫描动脉期,胰头区未见强化,内部见细小迂曲血管影,肿块明显向胰头前方膨隆并局部突破包膜,脾动脉及胆总管下段受压移位,胰管未见扩张。

 
影像PPT - 【病例】胰腺腺泡细胞癌1例CT影像-5
影像PPT - 【病例】胰腺腺泡细胞癌1例CT影像-6

 
▲图:增强扫描静脉期及延迟期,胰头区未见强化,整体强化较胰腺实质低,周围见包膜,腹主动脉旁未见肿大淋巴结影。
 
最终病理结果:胰腺腺泡细胞癌.
 
 
 
胰腺腺泡细胞癌
胰腺腺泡细胞癌(ACC)是一种罕见的胰腺外分泌恶性肿瘤,其临床症状不典型,多以腹痛就诊,可伴有甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)水平增高,约15% 的患者因血液中脂肪酶水平增高而出现多发性皮下脂肪坏死、多动脉炎及血嗜酸性粒细胞增多[1]。
ACC 起源于胰腺外分泌组织的腺泡细胞,胰腺组织主要由腺泡细胞组成(82%),导管上皮细胞仅占 4%,相反,大部分胰腺癌来源于导管上皮,ACC 仅占胰腺外分泌肿瘤的1%-2% [2,5-7 ],ACC 由相对均匀的实性片状和腺泡状形式排列的肿瘤细胞组成,并产生胰腺外分泌酶,主要包括胰蛋白酶,胰脂肪酶和胰凝乳蛋白酶[3, 4]。
ACC 流行病学 
ACC 常好发于老年患者,以 60 岁为发病高峰,儿童的发病率仅占 ACC 的6%,通常见于 8-15 岁的患儿,20-40 岁之间较少见。男性中发病率更高,男女发病比例约为2∶1,但与种族的相关性不大[8-9]。
临床表现:
上腹部不适或腹胀,消瘦乏力或纳差为主要表现。
ACC 的发病机制
目前,ACC 发病机制尚不清楚。研究通过荧光原位杂交技术观察到 ACC 中染色体不稳定,并认为染色体不稳定是ACC 的发病机制中一个显著的特征[10]。
Liu W 等[11]研究发现 ACC 中存在 DNA 错配修复(mismatch repair, MMR)异常。MMR 蛋白缺失增加了癌基因和抑癌基因的突变频率,在ACC的发生中起到潜在的作用。

病理学
ACC 往往排列成腺泡结构和实性结构,腺样和小梁状结构少见。分化良好的肿瘤细胞由腺泡细胞组成,这是最具特征的模式,细胞呈圆形,大小中等,胞浆富含嗜酸性,实质丰富,细胞核均匀一致,核分裂象少见;分化较差的肿瘤细胞多呈实性和小梁状,细胞排列成片状结构和线状结构,细胞较小,胞浆缺乏嗜酸性,细胞核分裂象不均匀,特征不明显[6, 13]。

影像学表现:
1、可发生于胰腺各个部位;
2、CT平扫肿瘤局部低密度影,实性或囊实性为主,可有包膜,边界清楚或不清楚,边界模糊代表肿块侵袭性生长。
3、内部可见出血及钙化灶;
4、增强呈轻度强化。
5、不伴有胰胆管扩张,如侵犯胰胆管可以局部扩张。
6、MRI在T1WI呈均匀或轻度低信号影,T2WI压脂呈略高于胰腺高信号影。

鉴别诊断
主要与以下胰腺肿瘤相鉴别:
1、导管细胞癌
是胰腺最常见的原发恶性肿瘤,老年男性多见,体积一般较小,边界不清,无包膜,呈浸润性生长,具有嗜血管及嗜神经生长的特性,易侵犯胰管、胆管,引起胆道系统扩张,肿瘤囊变坏死少见,增强扫描呈轻度强化。
影像PPT - 【病例】胰腺腺泡细胞癌1例CT影像-7
病例:胰腺癌
胰体尾部巨大肿块,信号不均匀,压脂序列呈等信号,混合斑片状高信号影,DWI呈斑片状高信号影。增强扫描病灶不均匀强化,延迟期实性成分。

2、胰腺实性假乳头状瘤
好发于年轻女性,肿瘤边界相对清晰,具有包膜,内可见囊变、坏死。
影像学表现:
CT表现:
1、位于胰头部或尾部,肿块形态表现为类圆形、椭圆形,分叶状。平扫呈低或等密度影;
2、成分:囊实性组成,内部可以见钙化灶。
3、增强扫描实性成分动脉期呈轻度强化,静脉期与延迟期强化较明显,CT值 65-90HU,强化方式表现为渐进性,强化程度始终低于正常胰腺组织, 囊性、钙化成分无强化。
4、胰管轻度扩张。
MRI表现:
T1WI呈低信号,T2WI主要为不均匀高信号,病灶包膜 T1WI、T2WI呈低信号。病灶内出血时,内见T1WI高信号灶。增强扫描病灶实性部分呈渐进性向心性强化。

影像PPT - 【病例】胰腺腺泡细胞癌1例CT影像-8

▲病例:胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)
女,23岁,病灶位于胰体尾部,呈类圆形,有包膜,病灶T1WI低信号, T2WI不均匀高信号。DWI高b值高信号。三期增强扫描,包膜强化明显,病灶内呈典型的渐进性向心性强化。(病例来源:黄光群.CT、MRI 对胰腺实性假乳头状瘤诊断的意义[J].影像研究与医学应用,2020.4(6):230-231.)
影像PPT - 【病例】胰腺腺泡细胞癌1例CT影像-9

▲病例:胰腺实性假乳头状瘤(SPTP).
A~C 平扫(A)示胰头部圆形囊实性肿块,以囊性成分为主,实性成分呈乳头状位于病灶周边,有完整包膜;增强扫描:动脉期(B)实性成分及包膜轻度强化;门静脉期(C)实性成分及包膜强化更明显,囊性成分无强化。(来源:褚千琨,高德宏,邹立秋.等.胰腺实性假乳头状瘤 CT、MRI表现与病理改变的对比分析[J].现代医用影像学.2020.29(4):587-589.)

3、胰腺神经内分泌肿瘤
功能性胰腺神经内分泌肿瘤体积较小,富血供,动脉早期即可见明显强化,高于正常胰腺实质,肿瘤内密度相对均匀,囊变坏死少见,无功能性胰腺神经内分泌肿瘤体积通常较大,可见囊变、坏死区,增强扫描实性部分强化明显,通常高于正常胰腺实质。
影像学表现
1、平扫:G1级病灶多呈低密度,G2级病灶多呈等密度。
2、G1 级PNETs病灶较规则,呈圆形或类圆形,边界较为清晰;G2级PNETs病灶形态欠规则,有分叶,边界相对欠清晰;
3、磁共振检查,T2WI呈不同程度的高信号,且DWI弥散受限。
4、PNETs 一般不累及胰管或胆管,胰头部的病灶可致胆管不同程度扩张。与胰腺癌的“双管征”不同,胆管通常是轻中度的扩张;并且由胰腺实质内的 PNETs 病灶所造成的上游胰管扩张,通常也是局部或轻中度的扩张。
5、增强扫描:动脉期明显强化,静脉期及延迟期持续强化,部分病灶略减退,不同级别 PNETs 的强化方式明显不同。G1级病灶强化峰值多位于静脉期,而G2级病灶强化峰值多位于动脉期。
影像PPT - 【病例】胰腺腺泡细胞癌1例CT影像-10
影像PPT - 【病例】胰腺腺泡细胞癌1例CT影像-11

▲病例:胰腺内分泌肿瘤G2级,肝脏多发转移。
参考文献:

[1]  JANG S H, CHOI S Y, MIN J H, KIM T W, LEE J A, BYUN  S  J,  et  al.  [A  case  of  acinar  cell  carcinoma  of pancreas, manifested by subcutaneous nodule as initial clinical symptom][J]. Korean J Gastroenterol, 2010, 55: 139-143.

[2] S chmidt CM, Matos JM, Bentrem DJ, et al. Acinar C ell Carcinoma of the Pancreas in the United States:

Prognostic  Factors  and  Comparison  to  Ductal Adenocarcinoma[J].  Journal  of  Gastrointestinal Surgery, 2008, 12(12):2078-2086.

[3]  H a m i l t o n  S R ,  A a l t o n e n  L A .  Wo r l d  H e a l t h Organisation  Classification  of Tumors.  Pathology and Genetics of tumors of the Digestive System[M]. Lyon: IARC Press, 2000:241-243.

[4] W isnoski  NC,  Jr  CMT,  Nealon  WH,  et  al.  672 patients with acinar cell carcinoma of the pancreas: a  population-based  comparison  to  pancreatic adenocarcinoma[J]. Surgery, 2008, 144(2):141-148.

[5] W illiams JA. Regulation of acinar cell function in the pancreas[J]. Current  Opinion  in  Gastroenterology, 2010, 26(5):478.

[6]  K l i m s t r a  D S .  N o n d u c t a l  n e o p l a s m s  o f  t h e pancreas[J]. Mod Pathol, 2007, 20 Suppl 1:S94-112.

[7] L uo Y,  Hu  G,  Ma Y,  et  al. Acinar  cell  carcinoma of  the  pancreas  presenting  as  diffuse  pancreatic enlargement[J]. Medicine, 2017, 96(38):7904.

[8] L ack  EE,  Cassady  JR,  Levey  R,  et  al. Tumors  of the exocrine pancreas in children and adolescents. A  clinical  and  pathologic  study  of  eight  cases[J]. The American journal of surgical pathology, 1983, 7(4):319-327.

[9] C haudhary P. Acinar Cell Carcinoma of the Pancreas: A Literature Review and Update[J]. Indian Journal of Surgery, 2015, 77(3): 226-231.

[10] R usan NM, Peifer M. Original CIN: reviewing roles for APC in chromosome instability[J]. J Cell Biol, 2008, 181(5):719-726.

[11]  Liu W, Shia J, Nen M, et al. DNA mismatch repair abnormalities  in  acinar  cell  carcinoma  of  the pancreas:   frequency  and  clinical  significance[J]. Pancreas, 2014, 43(8):1264-1270.

[12] L uo Y,  Hu  G,  Ma Y,  et  al. Acinar  cell  carcinoma of  the  pancreas  presenting  as  diffuse  pancreatic enlargement[J]. Medicine, 2017, 96(38):7904.

[13]  Holen KD, Klimstra DS, Hummer A, et al. Clinical character istics  and  outcomes  from  an  institutional series of acinar cell carcinoma of the pancreas and related  tumors[J].  Journal  of  Clinical  Oncology, 2002, 20(24):4673-4678.

发表评论

您的电子邮箱地址不会被公开。 必填项已用*标注