女性，45岁。CT210823046
查部位: 螺旋CT平扫(胸部(包括肺纵隔)(平扫))
病人主诉: 胸腹痛约2小时。
病人体征: –
临床诊断: 1、腹痛 2、胸痛
▲图：平扫胰头区见类圆形稍低密度肿块影，明显膨隆，周围见少量渗出性病变，边界不清。
▲图：增强扫描动脉期，胰头区未见强化，内部见细小迂曲血管影，肿块明显向胰头前方膨隆并局部突破包膜，脾动脉及胆总管下段受压移位，胰管未见扩张。
▲图：增强扫描静脉期及延迟期，胰头区未见强化，整体强化较胰腺实质低，周围见包膜，腹主动脉旁未见肿大淋巴结影。
最终病理结果：胰腺腺泡细胞癌.
胰腺腺泡细胞癌
胰腺腺泡细胞癌（ACC）是一种罕见的胰腺外分泌恶性肿瘤，其临床症状不典型，多以腹痛就诊，可伴有甲胎蛋白（α-fetoprotein，AFP）水平增高，约15% 的患者因血液中脂肪酶水平增高而出现多发性皮下脂肪坏死、多动脉炎及血嗜酸性粒细胞增多[1]。
ACC 起源于胰腺外分泌组织的腺泡细胞，胰腺组织主要由腺泡细胞组成（82%），导管上皮细胞仅占 4%，相反，大部分胰腺癌来源于导管上皮，ACC 仅占胰腺外分泌肿瘤的1%-2% [2，5-7 ]，ACC 由相对均匀的实性片状和腺泡状形式排列的肿瘤细胞组成，并产生胰腺外分泌酶，主要包括胰蛋白酶，胰脂肪酶和胰凝乳蛋白酶[3, 4]。
ACC 流行病学
ACC 常好发于老年患者，以 60 岁为发病高峰，儿童的发病率仅占 ACC 的6%，通常见于 8-15 岁的患儿，20-40 岁之间较少见。男性中发病率更高，男女发病比例约为2∶1，但与种族的相关性不大[8-9]。
临床表现:
上腹部不适或腹胀，消瘦乏力或纳差为主要表现。
ACC 的发病机制
目前，ACC 发病机制尚不清楚。研究通过荧光原位杂交技术观察到 ACC 中染色体不稳定，并认为染色体不稳定是ACC 的发病机制中一个显著的特征[10]。
Liu W 等[11]研究发现 ACC 中存在 DNA 错配修复（mismatch repair, MMR）异常。MMR 蛋白缺失增加了癌基因和抑癌基因的突变频率，在ACC的发生中起到潜在的作用。
病理学
ACC 往往排列成腺泡结构和实性结构，腺样和小梁状结构少见。分化良好的肿瘤细胞由腺泡细胞组成，这是最具特征的模式，细胞呈圆形，大小中等，胞浆富含嗜酸性，实质丰富，细胞核均匀一致，核分裂象少见；分化较差的肿瘤细胞多呈实性和小梁状，细胞排列成片状结构和线状结构，细胞较小，胞浆缺乏嗜酸性，细胞核分裂象不均匀，特征不明显[6, 13]。
影像学表现：
1、可发生于胰腺各个部位；
2、CT平扫肿瘤局部低密度影，实性或囊实性为主，可有包膜，边界清楚或不清楚，边界模糊代表肿块侵袭性生长。
3、内部可见出血及钙化灶；
4、增强呈轻度强化。
5、不伴有胰胆管扩张，如侵犯胰胆管可以局部扩张。
6、MRI在T1WI呈均匀或轻度低信号影，T2WI压脂呈略高于胰腺高信号影。
鉴别诊断
主要与以下胰腺肿瘤相鉴别:
1、导管细胞癌
是胰腺最常见的原发恶性肿瘤，老年男性多见，体积一般较小，边界不清，无包膜，呈浸润性生长，具有嗜血管及嗜神经生长的特性，易侵犯胰管、胆管，引起胆道系统扩张，肿瘤囊变坏死少见，增强扫描呈轻度强化。
病例：胰腺癌
胰体尾部巨大肿块，信号不均匀，压脂序列呈等信号，混合斑片状高信号影，DWI呈斑片状高信号影。增强扫描病灶不均匀强化，延迟期实性成分。
2、胰腺实性假乳头状瘤
好发于年轻女性，肿瘤边界相对清晰，具有包膜，内可见囊变、坏死。
影像学表现：
CT表现：
1、位于胰头部或尾部，肿块形态表现为类圆形、椭圆形，分叶状。平扫呈低或等密度影；
2、成分：囊实性组成，内部可以见钙化灶。
3、增强扫描实性成分动脉期呈轻度强化，静脉期与延迟期强化较明显，CT值 65-90HU，强化方式表现为渐进性，强化程度始终低于正常胰腺组织， 囊性、钙化成分无强化。
4、胰管轻度扩张。
MRI表现：
T1WI呈低信号，T2WI主要为不均匀高信号，病灶包膜 T1WI、T2WI呈低信号。病灶内出血时，内见T1WI高信号灶。增强扫描病灶实性部分呈渐进性向心性强化。
▲病例：胰腺实性假乳头状瘤（SPTP）
女，23岁，病灶位于胰体尾部，呈类圆形，有包膜，病灶T1WI低信号， T2WI不均匀高信号。DWI高b值高信号。三期增强扫描，包膜强化明显，病灶内呈典型的渐进性向心性强化。（病例来源：黄光群.CT、MRI 对胰腺实性假乳头状瘤诊断的意义[J].影像研究与医学应用,2020.4(6):230-231.）
▲病例：胰腺实性假乳头状瘤（SPTP）.
A～C 平扫(A)示胰头部圆形囊实性肿块，以囊性成分为主，实性成分呈乳头状位于病灶周边，有完整包膜；增强扫描：动脉期(B)实性成分及包膜轻度强化；门静脉期(C)实性成分及包膜强化更明显，囊性成分无强化。（来源：褚千琨，高德宏，邹立秋.等.胰腺实性假乳头状瘤 CT、MRI表现与病理改变的对比分析[J].现代医用影像学.2020.29（4）:587-589.）
3、胰腺神经内分泌肿瘤
功能性胰腺神经内分泌肿瘤体积较小，富血供，动脉早期即可见明显强化，高于正常胰腺实质，肿瘤内密度相对均匀，囊变坏死少见，无功能性胰腺神经内分泌肿瘤体积通常较大，可见囊变、坏死区，增强扫描实性部分强化明显，通常高于正常胰腺实质。
影像学表现
1、平扫：G1级病灶多呈低密度，G2级病灶多呈等密度。
2、G1 级PNETs病灶较规则，呈圆形或类圆形，边界较为清晰；G2级PNETs病灶形态欠规则，有分叶，边界相对欠清晰；
3、磁共振检查，T2WI呈不同程度的高信号，且DWI弥散受限。
4、PNETs 一般不累及胰管或胆管，胰头部的病灶可致胆管不同程度扩张。与胰腺癌的“双管征”不同，胆管通常是轻中度的扩张;并且由胰腺实质内的 PNETs 病灶所造成的上游胰管扩张，通常也是局部或轻中度的扩张。
5、增强扫描：动脉期明显强化，静脉期及延迟期持续强化，部分病灶略减退，不同级别 PNETs 的强化方式明显不同。G1级病灶强化峰值多位于静脉期，而G2级病灶强化峰值多位于动脉期。
▲病例：胰腺内分泌肿瘤G2级，肝脏多发转移。
参考文献：
[1] JANG S H, CHOI S Y, MIN J H, KIM T W, LEE J A, BYUN S J, et al. [A case of acinar cell carcinoma of pancreas, manifested by subcutaneous nodule as initial clinical symptom][J]. Korean J Gastroenterol, 2010, 55: 139-143.
[2] S chmidt CM, Matos JM, Bentrem DJ, et al. Acinar C ell Carcinoma of the Pancreas in the United States:
Prognostic Factors and Comparison to Ductal Adenocarcinoma[J]. Journal of Gastrointestinal Surgery, 2008, 12(12):2078-2086.
[3] H a m i l t o n S R , A a l t o n e n L A . Wo r l d H e a l t h Organisation Classification of Tumors. Pathology and Genetics of tumors of the Digestive System[M]. Lyon: IARC Press, 2000:241-243.
[4] W isnoski NC, Jr CMT, Nealon WH, et al. 672 patients with acinar cell carcinoma of the pancreas: a population-based comparison to pancreatic adenocarcinoma[J]. Surgery, 2008, 144(2):141-148.
[5] W illiams JA. Regulation of acinar cell function in the pancreas[J]. Current Opinion in Gastroenterology, 2010, 26(5):478.
[6] K l i m s t r a D S . N o n d u c t a l n e o p l a s m s o f t h e pancreas[J]. Mod Pathol, 2007, 20 Suppl 1:S94-112.
[7] L uo Y, Hu G, Ma Y, et al. Acinar cell carcinoma of the pancreas presenting as diffuse pancreatic enlargement[J]. Medicine, 2017, 96(38):7904.
[8] L ack EE, Cassady JR, Levey R, et al. Tumors of the exocrine pancreas in children and adolescents. A clinical and pathologic study of eight cases[J]. The American journal of surgical pathology, 1983, 7(4):319-327.
[9] C haudhary P. Acinar Cell Carcinoma of the Pancreas: A Literature Review and Update[J]. Indian Journal of Surgery, 2015, 77(3): 226-231.
[10] R usan NM, Peifer M. Original CIN: reviewing roles for APC in chromosome instability[J]. J Cell Biol, 2008, 181(5):719-726.
[11] Liu W, Shia J, Nen M, et al. DNA mismatch repair abnormalities in acinar cell carcinoma of the pancreas: frequency and clinical significance[J]. Pancreas, 2014, 43(8):1264-1270.
[12] L uo Y, Hu G, Ma Y, et al. Acinar cell carcinoma of the pancreas presenting as diffuse pancreatic enlargement[J]. Medicine, 2017, 96(38):7904.
[13] Holen KD, Klimstra DS, Hummer A, et al. Clinical character istics and outcomes from an institutional series of acinar cell carcinoma of the pancreas and related tumors[J]. Journal of Clinical Oncology, 2002, 20(24):4673-4678.