硬化性肺细胞瘤

11 11月

硬化性肺细胞瘤

硬化性肺细胞瘤为少见肺内良性肿瘤之一,起初由 Hubbell 与 Liebow 命名为肺硬化血管瘤,1999年WHO将其归入混杂性肿瘤类别当中,有研究表明,该肿瘤实际上源于呼吸道未分化的上皮组织,即Ⅱ型肺泡壁细胞,肿瘤细胞表面有TTF-1等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达。2015 年世界卫生组织( WHO) 进行了重新分类,将2004 年WHO分类中的肺硬化性血管瘤更名为硬化性肺泡细胞瘤,并把它归类为腺瘤,并更名为硬化性肺细胞瘤[1,2]。

 
病理特征
临床大多认为硬化性肺细胞瘤主要起源于肺泡Ⅱ型上皮细胞。硬化性肺细胞瘤的组织学形态由多区域构成,病变由纤维组织进行性增生、硬化,代替了正常的肺泡结构,伴随毛细血管嵌入,致肺泡内出血、含铁血黄素沉着和泡沫样巨噬细胞反应,最后肺泡壁硬化、完全闭塞,形成瘤样结构,主要包括实性区、硬化区、乳头区、血管瘤样区。病变结构多呈混合性存在,并相互移行,无单一结构组成。有文献[4] 报道硬化性肺细胞瘤有淋巴转移和复发,具有潜在恶性可能。
免疫组化 HE 染色,PSP中,TTF-1不仅表达于表面细胞,同时表达于间质中的圆形细胞,TTF-1在PSP组表面细胞和圆形细胞中表达均有不同程度增高,着色深,排列紊乱,部分呈团块状;ER在PSP中表达于表面细胞和间质中的圆形细胞,Ki-67 在PSP中表达较低,一般不超过5%[3]。
影像PPT - 硬化性肺细胞瘤-1

▲图PSP 术中冰冻切片快速免疫组化结果
注: a、c、e 为术中冰冻切片快速免疫组化 TTF - 1、ER 和
Ki - 67的表达( ↑指向围成管腔结构的表面上皮细胞,▲指向管腔之间的间质圆形细胞,比例尺100 μm)[3]。

临床表现
好发于女性,以中老年女性为多见,40~60岁为发病高峰,肿瘤内类固醇性激素受体的表达特别是黄体激素受体的表达解释了硬化性肺泡细胞瘤好发于女性的原因。多数患者为体检时发现,临床多无明显症状,少数患者有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背痛等症状。肿瘤生长缓慢,极少部分可出现纵隔淋巴结转移。
 
影像学表现
1、性别,女性居多,两肺发病率相当;
2、发病部位:单发为主,中央型或周围型分布;
3、呈类圆形或圆形,大小从1cm-6cm,边界光滑,无分叶征、血管集束征及毛刺征。
4、密度:密度均匀,呈软组织密度,部分病变密度不均,可见低密度囊变区,可有钙化表现为点状钙化,爆米花样钙化。
5、强化方式: 增强扫描时所有病灶均有强化,轻-中度-高度强化均有,或者局部强化,CT值>100HU。

影像PPT - 硬化性肺细胞瘤-3

图:病例 1 女 57 岁 右肺肿块,内见明显爆米花样钙化,跨斜裂生长,周围可见晕征,轻度强化。

影像PPT - 硬化性肺细胞瘤-2

病例 2 女 47 岁 左肺肿块,边缘清晰,密度均匀,周围有明显贴边血管征象,血管被推移,持续强化。
(病例来源:洪 琴.硬化性肺细胞瘤的螺旋CT特征表现意义分析[J].现代医用影像学.2018.27(12).2677-2679.)

6、特殊征象:钙化现象、贴边血管征、跨裂生长、尾征、晕征、空气新月征。
1)贴边血管征:肿瘤周围点状的强化血管断面影,与肺动脉强化程度相近且与肺门血管相延续,多数学者认为肿瘤膨胀性生长推压血管的结构;
影像PPT - 硬化性肺细胞瘤-4

图:血管贴边征。

2)空气新月征:表现为肿瘤周围新月状或半月形的无肺纹理的透亮区域,这可能是瘤体破裂出血与气管相通或者瘤体毛细血管增生使气道变形后形成肿瘤与包膜间的游离气体。

影像PPT - 硬化性肺细胞瘤-5

图:空气新月征。

3)尾征:肿瘤边缘尾状突起,且位于肿瘤近肺门侧,这可能是肿瘤对肺门血管的生长趋向性有关;
4)肺动脉为主征:肿瘤患侧近肺门端的肺动脉管径明显大于健侧相同位置的肺动脉,是富血管性肿瘤生长过程中需要更多肺动脉供血非特异征象。

鉴别诊断:
肺癌:错构瘤,钙化多见;转移瘤;曲菌球病;炎性假瘤。

 

参考文献:

[1]张杰,邵晋晨,朱蕾. 2015 版 WHO 肺肿瘤分类解读[J].中华病理学杂志,2015,(9): 619-624.

[2]张小丽,赵强,马昕,等. 15 例硬化性肺细胞瘤冰冻切片 与临床病理特征分析[J].临床与病理杂志,2016,36(12) : 1965-1970.

[3]沈元龙 李 琳 吴子豪.术中冰冻切片快速免疫组化HE染色技术诊断硬化性肺细胞瘤和肺腺癌的应用对比[J].安徽医学.2019.40(12):1392-1395.

[4]Xu HM,Zhang G.A rare case of pulmonary sclerosing hema- gioma with lymph node metastasis and review of the literature[J].International Journal of Clincal & Experimental Patholo- gy,2015,8( 7) : 8619 - 8623.

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