女,28岁,慢性劳力型呼吸困难、疲劳
正确答案是:艾森曼格综合征
X线:肺主动脉干明显的扩张,周围血管纹理相对变细。伴随着心影增大,以右心室为主。
胸部CT:
1)肺动脉干明显扩张,管径约7cm
2)室间隔缺损:导致了患者肺动脉高压
3)左下肺可见斑片状渗出灶,提示肺炎或肺实质内出血
4)未见的肺动脉主干血栓栓塞
艾森曼格综合征
普放胸片
艾森曼格综合征及反应肺动脉高压的影像征象通常无特异性:
1.肺动脉主干扩张
2.外周肺动脉变细
3.右心室增大,另外,室间隔引起艾森曼格综合征之前可表现为左心室增大。
胸部CT
肺动脉高压的征象和胸片相似
1.肺动脉扩张
2.右心房、右心室扩大
评估相关并发症是非常重要
1.20%-25%艾森曼格综合征患者伴随有肺动脉栓塞
2.肺内出血:血小板和凝血因子功能障碍增加出血的风险
艾森曼格综合征其他伴随征象如下:
1.支气管动脉及肋间动脉扩张
2.外周肺动脉分布明显
3.肺小叶内毛玻璃影