气管巨大症
影像学表现
气管及中央支气管管径明显增大，伴支气管壁不规则，波浪状改变，提示气道憩室炎。向上可以延伸到喉部，远端可以见支气管扩张。
憩室炎的产生是由于支气管气管软骨及肌肉、弹力纤维萎缩，粘膜及粘膜下组织在气管环之间疝出向外突出；肺内可以合并肺气肿、肺大泡，常常合并间质性肺部疾病以及产生牵拉性支气管扩张症等。
病因
气管巨大症的病因保护先天性和获得性，
先天性病因可能是气管弹力纤维缺失导致文献报道合并 Ehlers-danlos-综合征、 Marfan综合征；而后天性常见病因结节病、过敏性肺炎以及医源性损伤、气道过度通气治疗有关。
鉴别诊断
主要于囊性肺纤维化、变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）、Kartagener综合征。
1、囊性纤维化( CF) 是家族常染色体隐性遗传的先天性疾病，是一种累及外分泌的遗传病，主要以慢 性阻塞性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电 解质异常升高为主要特征［1］
▲囊性纤维化。两肺广泛性支气管扩张和蜂窝状细支气管炎症，以及马赛克改变。（《肺部CT精解》原著 Kyung Soo Lee；Joungho Han；Man Pyo Chung；Yeon Joo Jeong主审：许乙凯、王贵生。主译：吴元魁、蔡开灿。）
2、变应性支气管肺曲菌病
病理
支气管腔中生长有大量曲菌菌丝和稠厚液；由于粘液嵌塞，导致近端支气管扩张，肺不张；支气管中心性肉芽肿，支气管壁有组织细胞、淋巴细胞、浆细胞和
嗜酸细胞浸润 支气管壁断续毁坏。
影像学表现：胸部CT征象主要表现为中心性支气管扩张、黏液栓、小叶中心结节、树芽征或指套征等。
原因可能与 ABPA 的支扩主要由于支气管腔内黏液栓充填、 阻塞引起,且病程反复、漫长,除非到晚期一般无管壁破坏、 纤维组织增生；而普通支扩及继发牵拉性支扩的发病过程中 支气管壁平滑肌、 弹性纤维破坏,周围组织牵拉等因素明显不同。
▲病例：图a 右肺下叶支气管扩张患者,轴位肺窗示右肺下叶支气管粘液栓塞,呈指套状; 图b左肺上叶ABPA患者,轴位纵隔窗示左肺上叶支气管粘液栓塞,呈短管状。
（病例来源：邵艳波 , 徐华 强 , 朱莉莉.等.支气管戮液嵌塞 的CT诊断[J]海南医学,2014,25(9):2700-2702.）
3、Kartagener综合征（KS）
Kartagener综合征（KS）又称鼻窦炎-支气管扩张-内脏反位综合征，最先由瑞士内科医生KARTAGENER提出故得名,是一种少见的先天的常染色体隐性遗传疾病［1］，属于原发纤毛运动障碍( primary ciliary dyskinesia，PCD) 的一种亚型,目前认为KS属于原发性纤毛运动障碍（PCD）中最常见的一种。
▲Kartagener综合征
图 1 女，47 岁。咯血 5 天，加重一天。CT 示全内脏反位，脾脏及胃位于右侧，肝脏位于左侧( 白箭) 图 2 女，41 岁。反复咳嗽、咳痰，胸 闷 30 余年，加重一周。CT 示两肺下叶支气管扩张呈囊柱状改变( 白箭) 图 3 女，47 岁。咯血 5 天，加重一天。CT 示右肺下叶支气管扩 张，可见“印戒征”( 白箭) 图 4 女，35 岁。咯血 4 天。CT 示右肺下叶支气管扩张，可见“蜂窝征”( 白箭) 图 5 男，58 岁。反复咳嗽咳 痰 30 年，加重伴胸闷 1 月。CT 示两肺下叶支气管扩张伴弥漫性泛细支气管炎( 白箭) 图 6 男，58 岁。反复咳嗽咳痰 30 年，加重伴胸闷 1 月。副鼻窦 CT 示全组副鼻窦炎症。（赵子毓，叶爱华，顾云斌，马新星.Kartagener 综合征的 CT 诊断及鉴别诊断[J].医学影像学杂志，2018,28（11）：1841-1843.）
参考文献:
1、Durieu I，Josserand ＲN． Cystic fibrosis in 2008［J］． Ｒev Med Interne，2008，29( 11) : 901-907．
2、《肺部高分辨率CT》主译：赵绍宏、聂永康。