肺淋巴管肌瘤病（PLAM）
肺淋巴管肌瘤病（PLAM是一种罕见的且病因尚不明确的肺部弥漫性疾病，发病率极低，育龄期妇女为多见[1]。分为散发性淋巴管肌瘤病( sporadic LAM，S-LAM)和遗传型结节性硬化症相关肺淋巴管肌瘤病(tuberous sclerosis complex associated lymphangioleiomyomatosis，TSC-LAM )［3］。成年女性 TSC 患者LAM比例约为30%～40%［4］。
病理
不典型的平滑肌细胞进行性浸润，包括支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管等周围的平滑肌细胞[5]。
临床表现
临床多表现为反复发作的气胸、进行性呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛等[2]。伴胸闷、反复气胸及乳糜胸等，活动后呼吸困难最常见，常为PLAM首发症状；肺外表现有腹膜后淋巴管肌瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤及乳糜性腹腔积液。肺功能多为阻塞性通气功能障碍和弥散性肺功能障碍，血气分析可有低氧血症。
影像学表现
1、双肺多发薄壁囊状阴影，分布均匀，弥漫分布，囊壁间可见正常肺组织，部分囊壁边缘可见血管走行；
2、肺部纤维化，肺内纤维条索影；
3、肺内结节，弥漫性病变发现小结节影；
4、两侧胸腔少量气胸。
▲图 患者女，38岁，病理证实为PLAM：双肺多发薄壁囊腔，囊腔壁薄，厚度约2 mm，部分囊腔壁可见贴边血管影(黑箭),肋膈角区亦可见,囊腔分布部位无明显差异。
病例来源：曹辉，史晓光.肺淋巴管肌瘤病的临床及多排螺旋CT表现[J].海南医学.2019.30(22):2974-2975.
▲图PLAM 双肺间质纤维变,双肺对称散在囊腔,胸片见右侧少量气胸。肺活检显示肺组织内见多个小囊肿组成，梭形细胞 增生分布于囊肿的边缘; 瘤细胞胞浆红染，核圆形 或椭圆形，未见明显异型性( HE，× 60).
病例来源：涂玉凤，等. 肺淋巴管肌瘤病 1 例并文献复习[J].赣 南 医 学 院 学 报.2019.39(8):820-823.
▲图PLAM 肺内弥漫性小囊影，部分囊腔边缘见小叶核心结构影像。
▲图PLAM,肺外表现 女，43 岁，PLAM伴腹膜后囊性淋巴管瘤。双肺弥漫薄壁囊腔影，直径约2～22 mm，均匀分布。腹部CT平扫，腹膜后多发囊实性结节和肿块。腹部 CT 增强，腹膜后及盆腔病灶囊性成分未见明显强化，囊壁可见强化，手术证实为淋巴管瘤。
病例来源：冯利波，胡智斌，代 敏.肺淋巴管肌瘤病肺内及肺外 CT 表现[J].中国临床医学影像杂志.2019.30（4）:286-289.
鉴别诊断
1、小叶中央型肺气肿（CLE） 是以呼吸细支气管肺泡扩张为典型改变。长期吸烟及慢性支气管炎病史，影像学表现肺小叶中央部位有圆形的、小的低密度影，呈多发性、不均匀性，无可见囊壁存在，低密度影区可见小叶中央动脉。
▲图：小叶中央型肺气肿肺小叶中央部位有圆形的、小的低密度影，呈多发性、不均匀性，无可见囊壁存在。
2、肺组织细胞增生症 是一组少见的原因不明的疾病，该病多发于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征。该病可以原发于肺脏，也可以是全身系统性病变的一部分。该病临床最常见的症状是干咳和呼吸困难。
1）不同时间段不同影像学改变。总体分为网状影、结节影、网结节影、蜂窝影。上中肺为主，两肺小结节影，直径1-10mm，少数出现空洞结节，晚期网格+结节影。粗网格影或囊状影，少见纤维化、纵隔淋巴结增大及胸腔积液。
2）囊影呈双叶状、三叶状、多边状等奇形怪状的囊影；
3）结节影位于支气管旁、细支气管旁或者小叶核心处，围绕细支气管及肺动脉分支分布的特点；
4）随访观察：囊影及结节相互转换。
▲囊影，空洞性结节影、单纯小结节影。
▲丁香园病例：不规则结节及厚壁空洞影，结节形态不规则是一个特点，病灶往下肺逐渐减少又是一个特点。
3、结节硬化症（TSC） 是一种多系统受累、多部位器官可发生良性错构瘤， 表现多样的常染色体显性遗传性疾病。该病可累及脑、皮肤、口腔、眼、心脏、肺脏、肾脏、肝脏以及骨骼等多部位器官。每6000～10000名新生儿中就有1名患有该病，自儿童期开始发病，男女发病率无明显差异。TSC 的特征是在整个身体的多个器官中分布广泛的错构瘤、良性或很少恶性的 肿瘤，特别是在皮肤、大脑、肺、肝、肾、视网膜［6］。皮肤主要表现是颜面部的纤维血管瘤、躯干及四肢 的色素脱失斑或鲨鱼皮样斑、自甲沟长出的指( 趾) 甲下纤维瘤等; 神经系统主要表现是皮质、皮质下或 室管膜下结节及钙化; 胸部的主要表现是肺淋巴管 肌瘤病及心脏横纹肌瘤;若想鉴别二者也可以临床表现为主，结节性硬化症多以神经系统症状为主，二者不难鉴别。
▲图TSC 患者的 CT 表现及临床表现图,室管膜下高密度钙化影或结节影。肺内多发囊性病灶，大小不等，边界清晰。
4、支气管扩张 支气管的扩张表现为支气管壁增厚，管腔扩张，往往伴有支气管气道的慢性炎症、感染性疾病侵袭到支气管壁所导致。在支气管扩张的区域可见局限性肺气肿、马赛克以及支气管血管束牵拉移位等。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。与肺淋巴管肌瘤病的HRCT鉴别点主要在于，支气管扩张的囊状阴影沿支气管树均匀分布，且囊壁较厚，严重者可见液平面存在。
▲图：右肺中叶炎症导致静脉曲张样支气管扩张，双轨征；
▲图：黄箭头及圆圈：静脉曲张样支气管扩张，双轨征；黄圈：支气管粘液栓塞。
参考文献 ：
[1] 申萍,黄云婷,唐秋艳.知-信-行理论配合阶段性健康教育对高血压合并冠心病患者疾病认知程度及遵医行为的影响[J].齐鲁护理杂志,2018,24(17):9-12.
[2] 徐美芳,史琳.认知护理干预在冠心病合并高血压患者中的应用[J].护理实践与研究,2017,14(014):40-42.
[3] Franz D N，Brody A，Meyer C，et al． Mutational and radiographic analysis of pulmonary disease consistent with lymphangioleiomyomatosis and micronodular pneumocyte hyperplasia in women with tuberous sclerosis［J］． Am J Ｒespir Crit Care Med，2001，164( 4) : 661-668．
[4] Krymskaya V P.Treatment Option(s)for Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis: Progress and Current Challenges［J］． Am J Ｒespir Cell Mol Bio，2012，46(5) : 563-565．
[5]李晓瑞.基于跨理论模型的认知行为护理干预对冠心病患者遵医行为及生存质量的影响[J].医学理论与实践,2017, 030(010):1540-1541.
[6]Von Ｒanke FM，Faria IM，Zanetti G，et al． Imaging of tuberous sclerosis complex: a pictorial review［J］．Ｒadiologia Brasileira，2017，50( 1): 48-54．