【病例】弥漫性特发性骨肥厚2例CT及MR

15 10月

病例一

患者女,52 岁;颈肩部疼痛 1 年,伴有活动受限,受凉或劳累后加重。
影像PPT - 【病例】弥漫性特发性骨肥厚2例CT及MR-1
颈椎生理曲度变直,椎体上下缘骨质增生硬化、骨赘形成,前纵韧带和后纵韧带钙化、骨化,并与椎体融合,以前纵韧带为著,椎管狭窄;项韧带可见钙化、骨化。

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病例二

男,45 岁;颈部不适 1 年余。
影像PPT - 【病例】弥漫性特发性骨肥厚2例CT及MR-2
颈椎生理曲度稍变直,椎体上下缘骨质增生硬化,前纵韧带钙化、骨化,并与椎体融合,椎管狭窄;

弥漫性特发性骨肥厚

弥漫性特发性骨肥厚(Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis,DISH)是一种病因不明确的骨质异常增生性病变。本病主要累及脊柱,胸椎多见,椎体前侧缘骨质明显增生并相互融合形成椎体前方广泛肥厚骨块,又称为强直性骨肥厚或 Forestier 病。常见于中老年男性,随年龄的增长和体重的增加发病率呈上升趋势,45 岁以前极少患本病。

病因

关于本病病因报道较多,有学者认为与家族遗传有关,亦有学者认为可能为机械因素作用于某些附着点导致本病的发生、全身性的生长代谢异常为本病的易患因素;早期 Forestier 报道本病与肥胖相关,近来又有糖耐量异常和成人发病的糖尿病与本病相关。

症状

本病的显著特点是临床症状较 X 线和 CT 表现轻。起病隐袭、缓慢,早期无特殊不适,受凉、劳累或长途乘车后活动受限,甚至颈、腰背及外周关节僵硬与四肢疼痛。当出现距骨、跟骨骨刺和鹰嘴骨赘时,可有足或足跟痛、肘痛。

影像学表现

对怀疑有病变的脊柱行后前位和侧位的 X 线平片常规检查,对怀疑有椎管狭窄者可行 CT 检查,MRI 检查可发现韧带骨化前的韧带肥厚。

脊柱受累最为多见和典型,颈、胸段常表现为前纵韧带和(或)后纵韧带、黄韧带连续性钙化或骨化以及椎体前缘骨质增生硬化,前纵韧带是主要的观察指标,胸段韧带的骨化与椎体前缘之间常可见一条线状或半环状透光带,随疾病发展和骨化进展可逐渐消失;腰段病变多数情况下表现为两侧对称性骨赘形成,多为椎体上、下缘鸟喙状骨赘,较少出现数个椎体的连续性骨化。本病椎间盘及椎间隙高度往往相对正常,椎小关节间隙通常无明显改变。

脊柱 DISH 影像表现分为两型:I 型不伴椎间盘前突,前纵韧带骨化连续,以椎前及椎旁韧带波浪形骨化、进而形成骨桥为主要表现;II 型合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出,椎间盘突入骨化的韧带而中断其连续性,从而使椎前骨化区表现为不连续的前纵韧带骨化影。

DISH 外周关节病变常常累及不常受 OA 影响的非负重关节,如肩关节、肘关节、腕关节和掌指关节等,通常无原发性骨关节炎;骨化常位于骨间膜、肌腱、韧带附着点,不进入关节内;关节外肌腱末端病常见,好发于鹰嘴、跟骨和髌骨;一般不累及骶髂关节间隙,不会发生关节融合,但可在骶髂关节上下方关节周围形成骨赘甚至骨桥和关节周围韧带骨化,髂腰韧带骨化有较高特异性。

诊断标准

脊柱 DISH 的诊断需要以下三个标准:1、至少连续四个椎体、三个椎间隙的前外侧面出现钙化和骨化,伴或不伴椎体之间的骨桥形成;2、相应椎间隙高度相对正常,椎间盘无明显退行性改变;3、无关节突关节的骨性强直,同时不伴有骶髂关节侵蚀、硬化或骨融合。

鉴别诊断

主要应与以下疾病相鉴别:

强直性脊柱炎(AS)—— 青少年起病,HLA-B27 阳性,临床上腰背部疼痛及强直症状明显;脊柱呈竹节样或方椎样改变,其前纵韧带钙化无 DISH 明显,椎小关节僵直,骶髂关节骨质侵蚀、融合。
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骨性关节炎(OA)—— 中老年多见,颈、腰椎最常受累,往往有椎间盘受累变性、椎间隙变窄,脊柱变短,椎体边缘骨质硬化或真空现象,前、后纵韧带呈受压凸起改变,可伴薄片状钙化;外周髋、膝关节亦常受累,表现为关节软骨变薄或缺失,关节面下骨髓水肿或囊变可见。
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后纵韧带骨化征(OPLL)—— 以后纵韧带钙化或骨化为特征,中段颈椎最常见,骨化的后纵韧带密度较高,且与其相对应的椎体间可见一条尚未骨化的软组织间隙。
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