【PPT】嗜酸粒细胞增多综合征

26 5 月

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影像所见:

•肝右叶包膜下可见两枚结节灶,T1WI低信号,FST2WI及DWI高信号,ADC信号减低较明显,边界清楚,信号欠均匀,增强扫描病灶动脉期可见环形强化、片状强化,并持续渐进强化,延迟期呈高信号;

•双肺可见散在斑点状及小斑片状高密度影,以胸膜下明显,边界欠清楚,部分小叶间隔增厚

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概述

1.嗜酸粒细胞增多综合征(HES)

一组病因不明、血液及骨髓嗜酸性粒细胞持续增多、组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征的一类疾病,累及多个系统

2.诊断标准

 

外周血2次检查(间隔时间>1个月)嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L和(或)骨有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和(或)病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和(或)发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积(在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下)

(中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2017年版)[J].中华血液学杂志,2017,38(7):561-565.)

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治疗

Ø主要是针对原发病的治疗,其治疗目的是降低嗜酸粒细胞计数和减少嗜酸粒细胞介导的器官功能受损.

Ø原发性和特发性嗜酸粒细胞增多症一般以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征.

Ø由于外周血嗜酸粒细胞绝对计数不一定与终末器官受损成正比,因此,如果没有明确的器官受累和功能障碍,迄今尚无何时及是否需要治疗的共识.

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