女69进行性消瘦半年伴发烧乏力八天
病理结果:
脾脏血管内皮肉瘤
脾脏原发性恶性肿瘤较少见,主要为血管内皮瘤,属血管内皮肉瘤,是起源于脾窦内皮细胞的恶性肿瘤,发病率为0.14~0.25/100万,在脾脏原发性恶性肿瘤中占第2位。发病年龄在19~86岁,平均年龄52岁,以老年人居多。
临床表现为脾脏迅速增大伴左上腹痛,贫血、肝肿大及体重减轻;短期内即发生转移,70%的病人发生肝脏转移;1/3的病人发生并发脾破裂。本病恶性程度高,病程进展迅速,预后差,其半年生存率仅为20%。
有作者认为其发生可能与钍的过度照射和乙酰氯的作用有关。
病理:脾脏增大,脾内病灶大小不等,内有实质和囊性混合成分,无包膜,内皮细膜不典型增生,胞核异常,细胞排列紊乱。
【CT表现】
1.脾脏明显肿大,密度不均,可见单发或多发低密度灶,可有钙化。
2.增强扫描脾脏病灶呈不均匀轻中度强化,可有囊变坏死,也可有自病灶边缘向中心扩展式强化。
3.肝、肺、骨、脑等转移的相关CT表现。
【本例特点】
①中老年女性有慢性消耗性病史半年;
②脾脏明显不规则增大,平扫脾内密度不均,可见多发大小不等低密度灶,境界不清,病灶内可见散在钙化;增强明显不规则强化。
③肝脏内可见多发散在类圆形低密度灶;
④脾病灶明显重于肝脏。
鉴别诊断
1、原发脾脏淋巴瘤伴肝脏浸润:一般没有钙化;也不会造成脾脏如此变形。
2、白血病肝脾浸润:肝脾同为外周血播散而来,CT表现差异不应该如此之大;一般也不会有钙化。
3、脾结核:临床上常有低热、盗汗等症状,肺结核病史,脾脏轻到中度增大,常累及腹腔其它脏器,也不会造成脾脏如此变形,表现上与淋巴瘤相像。
4、脾转移瘤:多见于晚期肿瘤患者,有明确的肿瘤病史,增强扫描可见典型的“牛眼”征或“靶心”征。
5、脾血管瘤:增强扫描动脉期病灶边缘呈结节样或环形强化,随时间推移逐渐向病灶内部充填,延迟期病灶与脾实质密度相等。
6、脾淋巴管瘤:属真性囊肿,平扫肿瘤表现为边缘清晰的低密度病变,内可见分隔。增强扫描囊壁强化。
7、脾错构瘤:如果有脂肪成分(一票否决)。