直背综合征

20 5 月

01

病例一

女,41 岁,主因 「 阵发性心前区不适伴恶心 20 天。」 现病史:心前区不适为主,患者于 20 天前无明显诱因出现阵发性心前区不适,具体表现为胸闷,伴恶心、四肢乏力、血压升高,每次持续 1-2 分钟,休息后可缓解,有头晕、恶心、呕吐等伴随症状。

心彩:左房轻度增大、左室壁增厚、左室舒张功能减低、主动脉瓣、二尖瓣轻度反流、心包腔少量积液、待除外卵圆孔未闭。

心电:T 波倒置。

影像PPT - 直背综合征-1
肺 CT 纵膈窗

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冠脉 CTA

发现什么了吗?
 
答案:胸椎生理曲度略变直,胸廓前后径变窄,胸廓左右径增宽,比值为 63.15 mm/245.7 mm = 0.26,心脏受压紧贴前胸壁。
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02

病例二

女,31 岁,患者缘于 3 天前劳累后出现胸痛,心前区、范围约手掌大小,无发散痛,持续时间约 10 分钟,伴有胸闷、心悸,休息、自行口服 「 速效救心丸 」 后未见明显好转。

心脏超声、心电图未见异常。实验室检查未见异常。

影像PPT - 直背综合征-4
肺 CT 纵膈窗

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冠脉 CTA

发现什么了吗?

答案:胸椎生理曲度略变直,胸廓前后径变窄,胸廓左右径增宽,比值为 66.80 mm/246.8 mm = 0.27,心脏受压紧贴前胸壁。
影像PPT - 直背综合征-6

2 例均诊断为直背综合征

直背综合征

No.1

前言

直背综合征(Straight back syndrome,SBS)主要是由于上段胸椎先天性异常或后天发育障碍,胸椎生理曲度变直,胸廓前后径缩短、左右径相对增大,从而导致心脏和大血管受压移位,引起心脏血液流动力学改变,产生一系列类似器质性心脏病临床表现的疾病,称为 「 假性心脏病 」。该综合征为一种常染色体显性遗传性疾病,由 Rawlings 于 1960 年首次报道。以往报道本病常见于青少年,女性多于男性。

No.2

症状及体征

SBS 临床表现多样,但无特异性,部分患者无任何不适,可为体检等偶然发现,有症状的患者主要表现为胸闷、心慌、憋气等,有作者认为更容易发生二尖瓣脱垂、自发性气胸等病症;但本组病例未发现合并有该症状。正由于其临床症状的非特异性和众多医务人员对其认识不足,经常导致误诊。由于 SBS 患者胸廓前后径缩短,首先表现为心脏前缘与 胸骨、心脏后缘与胸椎之间的间隙缩小,右心室与胸骨、左心房与胸椎的接触面增大,严重者可见右心室、左心房的受压改变,表现为右心室扁平状改变、左心房后缘弧形压迹。由于心脏回心血流量未减少,右心室心腔相对缩小且流出道内径变小,导致心脏彩超检查出现右心室流出道血流量增加;若压迫更为明显,可导致心脏和大血管向前、向左移位,右心室和肺动脉紧贴在胸骨后方,随着时间的延长,心室舒张功能受限、心室容量减少,继而导致心排出量减少,最后出现右束支的传导阻滞。

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狭窄的胸廓和挺直的胸椎

No.3

影像学表现

1)X 线表现:侧位片胸椎上段正常后凸消失、变直,胸廓前后径变小,前后径/横径明显变小,胸椎曲度弧高度小。胸廓前后径缩短造成心脏大血管、移位原因,由于心脏向前向左推移,严重者心脏在侧位片形成典型的 「 薄饼 」 状改变,同时心脏横径加宽似心脏增大,肺动脉段膨隆,胸骨后间隙及心后间隙明显狭窄或闭塞。
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2)CT 表现:胸廓前后径变窄,致左心室左移,与胸前壁间距缩短。测量胸廓前后径/横径比值 ≤0.33。
影像PPT - 直背综合征-9

No.4

诊断标准

1)临床及 X 线检查见直背扁胸或漏斗胸改变,心底部闻及杂音是必要条件。并要排除器质性心脏病,如肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损等及特发性肺动脉扩张等;

2)左侧位胸片测量,T4-T12 做一连线,测 T8 椎体前缘与之做一垂直线,其距离正常值为(1.93±0.72)cm,若<1.2 cm 可考虑为 SBS;3)测量胸廓前后径/横径比值 ≤0.33。

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