【病例】脾脏窦岸细胞血管瘤1例CT影像

10 5月

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文献复习:
脾脏最常见的肿瘤类型为血管源性肿瘤,包括良性、中间型、恶性肿瘤。其中大部分为良性肿瘤(错构瘤、血管瘤等)。随着免疫组化的发展及认知加深,LCA作为一种新的血管肿瘤被发现,它属于良性-中间型血管肿瘤。
病因及发病机制:
具体病因及发病机制尚不完全明确,可能为肿瘤及慢性感染等导致的局部血流动力学改变,致脾脏窦岸细胞增生,脾血窦扩张并相互吻合而形成的局部血管瘤样病变,伴组织细胞反应。
组织病理学特点:
  1. 肿瘤呈不规则窦隙状,相互吻合,部分可见囊状扩张,囊内可见乳头状突起,部分上皮脱落并游离于囊腔内;
  2. 肿瘤细胞有两种形态。一种与周边正常脾窦内皮相似,主要衬覆于细小窦隙表面,另一种为柱状细胞,呈鞋钉状,主要衬覆于宽大窦隙及囊腔表面,部分脱落游离,类似于组织细胞。胞浆中有时可见少量含铁黄素颗粒,细胞无异型,无分裂像。
  3. 免疫组化:LCA的增生细胞具有双重(内皮细胞/组织细胞)分化特性,所以肿瘤细胞同时表达内皮细胞(CD31、FVIIIAg)和组织细胞标记物(溶菌酶、CD68、组织蛋白酶),CD34为阳性或弱阳性。

流行病学及临床表现:

以40~60岁最为多见。发病率无明显性别差异。可无任何症状,多数患者因不明原因的脾肿大、脾功能亢进就诊。包括:血小板减少、贫血、乏力等,也可伴有低热、左上腹不适等症状。实验室检查无特异性。血常规检查可有血小板、红细胞、白细胞等三系细胞或其中的一系或两系细胞降低,提示存在脾功能亢进。

CT影像表现:
  1. 脾脏形态饱满、体积增大,实质内满布大小不等之结节影,呈等低密度,结节与正常组织分界不清。
  2. 结节大小约在0.2~5cm不等,有时单发结节直径可在6~8cm。单发结节型直径较大,弥漫结节型直径较小 。
  3. 增强CT动脉期及门静脉期显示实质内满布的低密度结节明显增多,称“病灶结节增多征象” 。
  4. 延迟期病灶显示不清,呈渐进性充填强化模式。
MRI影像表现:
  1. 病灶多发呈现T1WI等低信号,T2WI为高信号,部分病灶内部因陈旧出血而导致T1WI信号增高或T2WI信号减低。
  2. 肿瘤组织细胞内含铁血黄素沉积,铁质沉积引起的顺磁性作用,导致在T1WI及T2WI均呈低信号,称“雀斑征”,增强后此区域无强化。
  3. 增强扫描类似海绵状血管瘤而呈渐近性强化。强化早期,由于脾脏实质呈花斑样强化而遮盖病灶,使其显示率较低,且边缘模糊。随着静脉期及延迟期病灶的外周向中心充填,病灶廓清明显,边界清楚,数目容易辨别。
  4. DWI序列由于肿瘤内水分子运动明显受限,在DWI上显示为高信号,而脾脏海绵状血管瘤与之相反,其与正常脾脏实质相比无扩散受限,所以,DWI成为本病与脾脏海绵状血管瘤的鉴别参考指标。
治疗及预后:
脾切除术是治疗本病的主要手段,预后良好。部分文献报道LCA常合并其他恶性肿瘤。因此,患者术前需详细检查、术后需密切随访,防止其他恶性肿瘤的发生。

文献经典病例复习

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A. T1WI,脾脏内病灶呈斑片样等或低信号,边界欠清晰;
B. T2WI,脾脏内病灶呈斑片样稍高或高信号,部分病灶内可见小点状低信号影,即所谓“雀斑”征;

C. 增强动脉期,脾脏内病灶轻度强化,在脾脏花斑样强化的衬托下,病灶边界变清晰,病灶数目较平扫“增多”;

D. 增强静脉期,脾脏内病灶进一步由外向内或由内向外逐渐强化,病灶部分融合,边界不清,数目“减少”;

E. 增强延迟期,脾脏内病灶进一步强化,数目进一步“减少”,部分病灶信号等或稍高于脾脏。

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图1A:平扫见脾脏单发低密度影,边界不清,内密度不均匀;
图1B:动脉期病灶见边缘强化,病灶中央见更低密度区; 
图1C:延迟期见病灶渐进性强化,成等密度,中央见未强化区(箭)。

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图2A:CT平扫见脾脏密度不均匀,见多发稍低密度影,边界显示不清;

图2B:动态增强扫描动脉相对于 CT平扫病灶显示清晰, 见脾脏多发低密度影,部分病灶轻度强化(箭);

图2C:动态扫描延迟期可见大部分病灶略有强化,但相对于脾脏为低密度, 部分病灶后期填充,为等密度改变(箭);

图3A:T1WI序列脾脏见多发稍低信号影 ;

图3B:T2WI压脂序列见脾脏多发高信号影,边界清,部分高信号病灶内见点状低信号改变(箭);

图3C:DWI弥散序列脾脏表现为高及较高信号影;

图3D:动态增强延迟期病灶强化,成相对高信号(箭)及等信号; 
图4:MRI增强延迟期,单发病灶成低信号改变;
图5:镜下见病变由相互吻合的管腔构成,扩张的窦腔内常有乳头状突起, 部分呈泡沫细胞样改变。

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