眼眶绿色瘤影像诊断

4 5月

眼眶绿色瘤影像诊断

【简介】
绿色瘤(chloroma)又称“粒细胞性肉瘤”,是指幼稚粒细胞在骨髓外部位形成的局限性实 体性肿瘤。常见于10岁以下的急性粒细胞白血病患儿,男性较女性多见。典型表现为眼球突岀、眼眶肿物、眼睑肿胀、眼睑闭合不全等眼部症状,累及视神经时出现复视等症状。常有肝脏、脾脏和淋巴结肿大等白血病的其他征象。

【病理基础】

1. 巨检  绿色瘤的病理学基础为不成熟的白细胞聚集在骨髓腔、骨膜下并累及邻近软组织形成肿块,因肿块内含有骨髓过氧化酶,在肉眼检查时呈绿色。
2. 镜下表现 未分化的圆形及异形细胞弥漫分布,胞质少,核不规则且分裂象明显,核染 色质细小。免疫组化显示肿瘤细胞髓过氧化物酶(MPO)、溶菌酶、钙黏着蛋白117(CD117)染色阳性,其中MPO是髓系细胞群的特异性标记,几乎所有髓系细胞都表达阳性,而在淋巴系细胞上则不表达。
【影像学表现】

1. CT 表现  为单侧或双侧眶壁溶骨性骨质破坏,伴眼眶不规则软组织肿块,外形不规则,边界清晰。

2. MRI表现  为单侧或双侧骨膜下和肌锥外间隙内软组织肿块,外形不规则,边界清晰,多数T1WI呈等/低信号,T2WI呈等/高信号影,增强扫描呈中到明显强化。

【典型病例展示】

病例

患者,女,5岁。左侧眼球突出(如图)。

影像PPT - 眼眶绿色瘤影像诊断-1

左侧眼眶绿色瘤

MRI示左侧眼眶上方、肌锥外软组织肿块,边界尚清。横断位T1WI(图A)呈等或稍低信号,横断位 T2WI(图B)病变呈等或稍低信号,矢状位脂肪抑制T2WI(图C)病变呈稍高信号,增强横断位(图D)及矢状位(图E)病变呈明显强化。骨髓涂片(图F)示骨髓增生活跃,粒系比值增高(Wright-Giemsa染色 x3000)。
【诊断思路及诊断要点】

儿童患者,快速进展的眼球突出,单侧或双侧骨膜下和肌锥外间隙内软组织肿块,T1WI和 T2WI均呈较均匀的中等信号。
|| 作者:吴飞云、史大鹏、满凤媛

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