47岁,女性,健康查体
颅脑MR及颈动脉MRA:左侧颈内动脉C1-2椎体水平存在1根未退化的动脉,向后内弯曲走向左侧舌下神经管,连接左侧颈内动脉和右侧椎动脉远端。
诊断:左侧永存舌下动脉 Left persistentprimitive hypoglossal artery(PHA)
永存舌下动脉(PHA)是一种少见的异常脑血管变异,为原始舌下动脉未发生退化,是第二常见的永久性颈动脉-椎基底动脉吻合。
此类胚胎血管起源于颈内动脉颈段,一般在C1-2水平,穿过舌下神经管,经枕骨大孔平面直接与基底动脉吻合。
原始颈动脉-基底动脉间有4只胚胎性吻合血管,自上而下,它们是:1原始三叉动脉(最常见,起自颈内动脉海绵窦段进后膝处);2原始内听动脉;3原始舌下动脉;4原始寰节前动脉(起源于C2-3水平的颈内动脉背侧,在PHA起点稍下)。正常情况下这些胚胎吻合血管在后交通动脉发育后即消失,如果1个节段吻合支不消失而持续存在至成人,即形成为颈动脉-基底动脉吻合。
PHA的存在使颅内动脉瘤及血管畸形的发生率增大。本病本身多无临床症状,在脑血管造影时偶然发现,若合并动脉瘤则可见脑神经麻痹及蛛网膜下腔出血。