起床后突然头痛,原来是低颅压综合征

13 4月

病例一

女,60 岁,2 周前起床后突然出现头痛,表现为双侧枕部胀痛,无呕吐,无头晕视物双影。间间断头痛,平躺时好转,站立及坐位时出现头痛,自诉能忍受。
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首次颅脑 CT 未发现异常,第二次颅脑 CT 发现双侧额顶部新出现硬膜下积液。

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颅脑 MR 发现:双侧额颞顶部硬膜下积液,FLAIR 硬脑膜弥漫性、均匀性增厚,增强扫描可见明显均匀强化。矢状位 T2WI 垂体膨隆,明显强化,脑干与斜坡距离减小。

入院后腰穿检查,测颅内压 35 mmH2O

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给予治疗后硬膜下积液消失,垂体上缘不膨隆。

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病例二

男,30 岁,因「头痛,恶心呕吐伴腰痛、腿痛 16 天」于入院。半月前患者自述腰抻了一下,之后开始出现头痛,恶心,直立时头痛加剧,平卧时减轻。

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入院后腰穿检查,测颅内压 45 mmH2O

双侧额颞部硬膜下积液,FLAIR 脑膜弥漫性增厚,未见扩散受限,增强扫描硬脑膜弥漫性增厚,软脑膜未见强化。

患者治疗后症状消失出院,未复查 MR。

病例 1 和病例 2 均诊断为低颅压综合征。

低颅压综合征

1、正常脑脊液压力:成人脑脊液压力的波动范围在  60-250 mmH2O
√高颅压∶ >250 mmH2O
√低颅压∶<60 mmH2O(平卧位或侧卧位,坐位)
√正常人坐位时脑脊液压力升高,但低颅压患者在坐位时脑脊液压力仍 <60 mmH2O

2、低颅压综合征(Intracranial Hypotension Syndrome)是由多种病因引起的、侧卧位腰穿脑脊液压力<60 mmH2O,以体位性头痛为特征的临床综合征; 原因未明者称原发性低颅压综合征。继发性低颅压综合征各年龄均可发病,但以成人居多,多见于腰穿术后、颅脑外伤或术后,较少见于脱水、休克、心衰、糖尿病昏迷、尿毒症、安眠药中毒、头颅放射性照射治疗等。以 40 岁左右多见,男女比例约 1∶2。体位性头痛发病率最高。
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3、Monro-Kellie 定律
成人颅腔容积恒定,等于脑组织体积+脑脊液容积+颅内血管容量,总和保持相对稳定
低颅压时,脑脊液容量减少,而脑组织的体积相对固定,会导致血容量的增加,静脉有更大的顺应性和容量,所以以静脉系统的代偿扩张为主
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4、MRI 典型表现:
约 20% 的低颅压患者 MRI 表现正常
硬膜下积液/血肿
硬脑膜大范围、线样均匀强化—特征性表现
静脉或静脉窦扩张、血栓
垂体充血、增大
脑下垂—脑干下移,中脑导水管开口位置下移,小脑扁桃体下疝等
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硬膜下积液/血肿硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维,细胞缺乏紧密连接,结构较疏松、薄弱;低颅压时桥静脉代偿性扩张。血液中水分外渗→硬膜下积液
双侧,无占位效应桥静脉破裂→硬膜下血肿
占位效应

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硬脑膜增厚/强化

增厚特点

  • 幕上、幕下
  • 弥漫性、连续性、线样增厚
  • 软脑膜无受累
  •  弥漫性、明显强化

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静脉或静脉窦扩张脑脊液容量低时,因静脉有更大的顺应性和容量,代偿大多通过静脉扩张实现

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垂体充血
垂体上缘隆起

可逆,低颅压纠正后可恢复

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脑下垂;中脑向下移位(低于鞍背)

桥前池及鞍上池变窄

乳头体脑桥间距变窄

小脑扁桃体向下移位

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中脑-桥脑角小于 50 度
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乳头体-桥脑距离小于 5 mm

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椎管内表现硬膜外积液硬脊膜增厚、强化硬膜外静脉丛扩张

5、鉴别诊断
(1)脑膜炎
当感染性疾病(细菌、病毒、真菌性脑膜炎)累及脑膜时,硬脑膜的增厚及强化可与软脑膜强化同时出现,但是相对于硬脑膜,更倾向于累及软脑膜
临床具有感染症状,脑脊液常规、生化以及一些血清学检查、血培养等有助于诊断
MR 表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长 T1 信号,邻近脑组织肿胀; 增强可见脑膜沿脑沟呈局部平滑条带状或结节状强化
(2)脑膜转移
常见脑膜转移癌∶乳腺癌、肺癌、前列腺癌、黑色素瘤
硬脑膜转移癌常为单发
硬脑膜线样或结节状增厚

6、治疗:①  保守治疗:避免直立; 卧床休息; 镇痛
②硬膜外血补片∶一线治疗
③大量饮水; 静脉补液; 持续硬膜外输注盐水
④硬膜外纤维蛋白胶
⑤手术∶脑膜憩室结扎; 硬膜外直接修补; 硬膜成形术

7、  预后
①原发性低颅压是良性过程,一般经数天或数月症状均能缓解,偶有复发;
②继发性低颅压一般在解除原发疾病后症状很快缓解

作者 | 影像shine

参考文献 | (向下滑动)

1、D’Antona Linda,Jaime Merchan Melida Andrea,Vassiliou Anna et al.Clinical Presentation, Investigation Findings, and Treatment Outcomes ofSpontaneous Intracranial Hypotension Syndrome: A Systematic Review andMeta-analysis.[J] .JAMA Neurol, 2021, 78: 329-337.

2、Capizzano A A,Lai L,Kim J et al. Atypical Presentations ofIntracranial Hypotension: Comparison with Classic Spontaneous IntracranialHypotension.[J] .AJNR Am J Neuroradiol, 2016, 37: 1256-61.

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