【病例】一例肺纤毛黏液结节性乳头状瘤CT并文献复习

下面分享一例肺外周胸膜下实性小结节，当时我已经预备把它归档到良性小结节管理了。最后随访结果有点意外。

男，72岁，2019.11.28 咳嗽伴左侧胸痛，胸部CT平扫示，左肺下叶后基底段胸膜下见一枚直径约6㎜实性小结节，边界清楚、相对圆钝，浅分叶，血管贴边，未见胸膜凹陷。影像诊断：左下肺实性小结节，性质待定，建议6个月复查。对此结节个人分析：实性小结节位于外周胸膜下，当时考虑到了良性结节，肺内小淋巴结可能，腺癌不除外。

关于肺内淋巴结，下面摘自曹老师王老师肺结节课件：

肺内小淋巴结影像病理特点：肺内周围区淋巴结大小通常在4-9㎜，可呈椭圆形，三角形，无分叶，表面平滑，常常在周围间质区域，距胸膜不超过2cm，常受小叶间隔阻挡，形成一侧的直边征，另外常有2-3条小叶间隔线与结节相连，多发于中老年吸烟男性或者肺部慢性感染性病变之后。如果有增强，强化特点与纵隔淋巴结基本一致。

分享一例影像诊断考虑良性结节（肺内小淋巴结）可能病例。男，67岁，右下肺胸膜下长径约6㎜实性小结节，边缘可见几条细线（小叶间隔）相连，有直边征。随访两年没有变化。

对于肺外周实性小结节良恶性判断的认识非常重要，我检索我院2019年02月01-28日约400例孤立性肺结节，其中只筛选出78例疑似恶性结节，那么剩余的三百多例呢，就是对于源于外周胸膜下结节良性判断的逐渐认识。如果我们和临床医生一起加强对于肺外周胸膜下实性小结节影像特点认识，会减少很多过度干预。

回到我们开始说的这个患者，2020.07.04做了胸部CT复查，左下肺结节直径约7㎜，较前片略增大，形态更饱满。

多平面重建显示结节边缘可见几条细线状贴边。

MIP及VR重建显示结节形态饱满，血管贴边。

影像诊断：左下肺实性小结节，与前片比较略增大，恶性，腺癌？还是其它良性结节？手术病理结果如下：

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤（ciliated muconodular papillary tumor,CMPT）是一种发生于肺外周极其罕见的肿瘤，一般认为起自终末细支气管。2002年由Ishikawa首次报道。是一种新型低级别肺肿瘤。曾被人为属轻度恶性肿瘤，但缺乏复发及转移等生物学行为而被暂定为良性病灶。本病好发于中老年人，年龄19-78岁，平均年龄67岁，男女发病率无差别，可能与种族易感性或基因差别有关。该病临床多无明显症状，常在体检时无意中发现。影像学上CMPT主要表现为外周肺部0.4-4.5cm的不规则病灶，右肺多见，特别是右肺下叶居多。部分肿瘤表现为空洞型病变或磨玻璃样病灶。目前认为CMPT是一种良性肿瘤，呈惰性的临床过程，局部手术切除即可。

CMPT病理特征为：（1）大体表现：肺外周单发、边界清楚、灰白色富含黏液或胶冻样结节。（2）镜下表现：肿瘤可见显著乳头状结构，但也可见腺样结构。肿瘤细胞无明显异型性、核分裂和坏死。肿瘤细胞包括纤毛细胞、黏液细胞和基底细胞3种，不同病例上述细胞比例不一。肿瘤周边肺泡腔内常可见大量黏液，从乳头或腺样结构表面分离形成的微乳头状结构漂浮在肺泡腔黏液之内。这种黏液池的形成，可能是CT上病变内表现为低密度的原因。（3）免疫组化：AEI/AE3及CK7强阳性，基底细胞可表达p63、p40或CK5/6阳性。TTF-1强度不一，CEA、EMA及黏蛋白的结果也不一致。MUC2、MUC6及CK20均为阴性。可有突触素及嗜铬粒蛋白的着色（基底细胞中存在散在神经内分泌细胞）。p53染色可为阴性、个别细胞阳性，罕见可出现弥漫阳性。Ki-67指数一般较低，1%-5%。

CMPT主要与以下几种疾病相鉴别：（1）黏液腺癌：两者易混淆，但黏液腺癌缺乏CMPT所特有的纤毛细胞，而且CMPT缺乏黏液腺癌具有的细胞不典型。（2）细支气管鳞状上皮化生：该病变鳞状化生的区域与CMPT增生的基底细胞表现相似，但CMPT在结构上比前者更加紊乱，在CT上往往表现为单个的结节，而细支气管鳞状上皮化生往往只在显微镜下可见，一般无细胞外黏液。（3）乳头状瘤：包括鳞状上皮乳头状瘤、柱状细胞乳头状瘤和混合性乳头状瘤，其中混合性乳头状瘤由鳞状上皮和纤毛柱状上皮混合构成，与CMPT相似。但根据发病部位，乳头状瘤发生于大的支气管腔内，临床症状和影像学表现均为气道阻塞为典型表现，而CMPT则发生于肺外周，多无临床症状，结合临床表现及病变位置可鉴别。

下面摘录文献内病理证实的CMPT影像表现：