常见的双侧额骨对称性增厚—额骨内板增生症

8 4月

临床工作中,患者常因头痛、头晕、外伤等行头颅 CT 检查,细心的小伙伴会发现不少数病人双侧额骨对侧性增厚(见下图),殊不知它也是有名称的,下面我们一起了解下吧。

影像PPT - 额骨内板增生症-1

额骨内板增生症(hyperostosis frontails interna,HFI)又称为 Morgagni 或 Stewart-Morel 综合症,是一种发生于额骨内板的异常增生性疾病。组织病理上表现为新骨在内板的沉积,导致额骨的增生和骨肥厚。本病最先由意大利病理学家 Giovanni Morgagni 于 1765 年报道,发现此病与肥胖及男性化有关联。后来 Stewart 和 Morel 提出额骨内板增生症可能与神经精神症状有关联。目前其发病的病因未知。HFI 多见于绝经后女性,尤其是超重与肥胖者,可能与雌激素刺激有关,而 HFI 发生于男性的少见。国外文献报道 HFI 在男、 女的发病率分别为 5.2%、24. 0%。

骨肥厚好发于额骨内板的原因可能与以下几个方面有关:
(1) 额骨是受雌激素青睐的靶器官, 雌激素的过长时间刺激在成年期后再度激活额骨的原始骨化中心,引起异常的骨生长;
(2) 额骨的板障静脉系统与顶骨、枕骨独立,形成了一个独立的血供区域;
(3) 额骨的血供和/或血管弹性的改变。HFI 很少累及额骨内板中线部位,可能因走行于此处的上矢状窦压迫所致。

大部分患者无临床症状,但当额骨增生十分显著时可能会引起邻近额叶受压,引起相应的神经、精神症状。曾有案例报道单侧额骨内板显著增生导致精神症状,患者经手术切除增生的部分后而治愈。

CT 表现:单侧或双侧额骨内板均匀或不均匀增厚, 呈波浪状或结节状、梭形,中线部位较少累及, 偶可累及顶骨前部。板障与外板无增厚。而对于正常成人额骨内板的厚度,卜学勇等人随机测量了 200 例成人额骨内板厚度,发现其范围约 1.1-2.7 mm。下图为不同厚度的额骨内板增生症图像。

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影像PPT - 额骨内板增生症-3

HFI 主要与其他引起颅骨增厚的疾病鉴别,如
(1)畸形性骨炎 (Paget 病):一种局限的骨重建异常疾病,特点是骨吸收加速同时伴有骨形成,多见于老年人。颅骨 Paget 病约占 25%-65%,额骨及枕骨好发。早期(骨质溶解期)表现为局限性骨质溶解,先破坏外板。中期(修复期)表现为骨板硬化,继之板障增厚,外板增生,夹有不规则的局灶性硬化区。晚期(硬化期)表现为弥漫性骨质增生硬化,颅骨增厚,分辨不出颅板和板障。
(2)肢端肥大症:腺垂体分泌生长激素过多所致的组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱的疾病。颅骨表现为增厚增大。
(3)地中海贫血、镰状细胞贫血等,红骨髓增生活跃所致颅骨板障增厚。

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影像PPT - 额骨内板增生症-5
颅骨 Paget 病,55 岁男性头痛就诊。CT 平扫骨窗示双侧额骨、左侧颞骨及右侧枕骨骨质密度减低,但仍保持正常形态。累及的颅骨 T1WI 信号减低、T2WI 信号稍增高,增强后呈明显强化。

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Paget 病累及多骨,此例表现为骨形态增厚,骨质增生硬化改变,内部密度不均匀,见多个骨质溶解区。

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