【病例】鼻窦骨化性纤维瘤1例CT及MR影像

25 2月

男,6岁,1月前无明显诱因出现鼻塞,右眼视力减退。

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病理结果:骨化性纤维瘤


一、影像表现

CT扫描:右侧鼻筛区混杂高密度肿块,其内软组织影中见多发大小不等的囊腔,肿块边缘见部分不完整的骨性包壳,软组织呈轻度不均匀强化,囊腔内未见强化。

MR扫描:T1WI呈等信号,内见多发大小不等的囊性低信号,T2WI呈低信号,内见多发大小不等的囊性高信号,增强后不均匀强化,囊内未见强化。

二、概述

骨化性纤维瘤(OF)为一种良性、生长缓慢的骨纤维病变,青少年小梁状骨化纤维瘤(JTOF)及青少年砂粒体骨化性纤维瘤(JPOF)为两种变异类型,单发多见,好发于下颌骨,发生于鼻腔者以筛窦多见,上颌窦次之,极少数OF可发生恶变,多恶变为骨肉瘤。

三、病理与病因

病因学:目前不清楚;

流行病学:鼻窦常见良性骨源性肿瘤,占鼻窦良性肿瘤的4%;

大体病理及手术所见:分叶状、质硬肿块、包膜完整、边界清楚;

镜下特征:由成纤维细胞和致密骨组织构成,骨小梁周围可见成骨细胞,可见囊变,偶见软骨。

四、临床表现

常见体征:面部畸形或眼球突出,鼻塞、鼻涕及头痛,复视及视力下降;

人群分布:6~63岁,平均29岁,20~40岁最常见,约占2/3。

五、治疗与预后

通常鼻内镜手术切除;

极少数恶变者扩大切除;

极少复发。

六、影像学表现

最佳诊断依据:边界清楚,形态规整的骨性高密度影,见瘤周骨壳及其下方环形低密度影;

部位:最常见筛窦,其次鼻腔、上颌窦;

大小:从数毫米到数厘米;

形态学:椭圆形、卵圆形或分叶状。

CT表现

CT平扫:边界清楚,多呈磨玻璃状或硬化性骨样高密度,密度均匀或不均匀,可伴囊变、坏死、甚至形成液液平面,瘤周厚薄不一的骨壳,其下方常见薄的完整或不完整的环形低密度影,可突入眼球或颅内,压迫邻近结构,肿瘤突然增大,形态不规整,密度不均匀,甚至有放射状骨针形成,常提示恶变,多为骨肉瘤。

CT增强扫描:少数病变或病变局部呈轻到中度强化。

MRI表现

T1WI:呈低或等信号;

T2WI:多呈低信号,少数高信号,信号可不均匀,能更准确显示囊变,坏死及出血,对液液平面显示最佳;轻到中度强化。

推荐影像学检查

最佳检查方法:HRCT

备忘建议:MRI有助于判断与邻近重要结构的关系。

七、鉴别诊断:

1.骨纤维异常增值症:常见于青年,密度多呈磨玻璃状,瘤体内可见“岛屿”状低密度影,沿着受累骨生长,处近骨缝外,其他边缘不清楚。

2.成骨细胞瘤:少见,形态不规则,骨壳多较不完整,瘤体内钙化或骨化影较模糊,易侵犯邻近结构,周围脑膜右不同程度强化。

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