【病例】脑颜面血管瘤综合征(Sturge-Weber综合征)1例MR

22 2月

女,5月,咳嗽2天,抽搐8次。出生时即有右侧面部血管瘤,并逐渐增大。

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诊断思路

1.有无病变:根据右侧大脑半球萎缩、脑回的强化特征、侧脑室内脉络丛的增粗及颅骨增厚,颅板及颅骨表面增粗的血管影,病变明确。

2. 定位诊断:本例病变定位主要在右侧大脑半球。

3.定性诊断:本例病变表现较典型,根据颅内表现及颜面部血管瘤病史,诊断应该不难,主要是对该病要有一定的认识。

影像表现

头颅MRI平扫 增强示:T2WI示右侧大脑半球体积小于对侧,脑沟增宽,脑回缩小, 局部蛛网膜下腔增宽(图A)。T1WI示右侧大脑半球体积缩小,脑沟增宽,脑回缩小(图B)。 增强扫描示右侧大脑半球脑表面及脑沟内可见大量线样强化,双侧脑室后角内脉络丛增粗强化(图C)。冠状位示右侧颞顶骨板增厚,板障内及内板表面可见增粗的血管强化影(图D)。

诊断:Sturge-Weber综合征

鉴别诊断

需与下列疾病相鉴别:

①结节性硬化,为常染色体显性遗传的外胚层发育畸形,具有皮肤损害、癫痫及智能低下三大临床特征。室管膜下或侧脑室周围有多发类圆形或不规则形高密度钙化结节为特征,无脑回状皮质钙化。

②脑动静脉畸形,可以癫痫或轻偏瘫起病,无颜面血管瘤或皮脂腺瘤;CT或MR增强检查可显示血管畸形的部位、供血动脉、畸形的血管团和引流静脉。

③化脓性脑膜炎,一般有化脓感染病史,以发热、呕吐、头痛、烦躁,并伴有脑膜刺激征及脑膜脊液改变为主要临床特征。影像表现为脑表面的脑膜增厚强化,脑积水等表现。

【病例结果】

Sturge-Weber综合征(简称S-W综合征)又称神经皮肤综合征或脑-颜面血管瘤综合征,为胚胎早期血管神经发育异常所致。为一侧大脑半球软脑膜静脉和毛细血管畸形致大脑发育不良或脑萎缩,神经节细胞减少、变性,神经胶质增生,皮层区不同程度钙化,受累区脑实质脱髓鞘性改变,以及同侧面部和头皮不规则血管斑痣。本病多见于儿童,以癫痫发作、智力障碍及头面部红色血管斑痣为特征,可伴有先天性青光眼。典型的影像学表现为:一侧脑叶萎缩,脑回状皮质钙化,脉络膜丛增粗,病侧颅骨增厚和血管畸形等改变。

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