男,9岁,被发现左侧肢体活动减弱一月
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影像学描述
右侧基底节区见团块状短及稍长T1、长及稍长T2信号,DWI示病变呈高低混杂信号,增强扫描病变呈不均匀明显强化。病变大小约为15*20*24mm(AP*RL*SI),右侧中脑大脑脚稍萎缩。SWI病变内部可见点片状低信号;中线结构无明显偏移。蝶鞍无扩大、鞍底无下陷,鞍上及松果体区未见异常信号。双侧蝶窦黏膜略增厚。
影像诊断
右侧基底节区异常信号,考虑脑内肿瘤性病变(以生殖细胞瘤可能性大),请结合临床病理。
手术病理
(右侧基底节区占位、肿瘤周边组织)脑组织中见极少许中等大小的异型细胞,结合免疫组化结果符合精原细胞瘤。免疫组化染色显示肿瘤细胞:CD34(-),LCA(-),PLAP( ),PAX-5(-),MPO(-),CD3(T细胞 ),CD10( ),CD20(B细胞 ),CD30(-),GFAP(局部 ),Ki-67( 25~50%),TDT(部分 ),CD117(局灶弱 ),D2-40( )。
讨论
1、胶质瘤:可见于任何年龄。癫痫和局部神经损害为常见临床症状。在MRI的T1和T2WI上信号都不均匀,T1WI可以为低信号。T2WI典型的表现为中央部呈结节状的高信号,周围包绕以环状等信号结构。边界不很清楚。增强扫描肿瘤呈不规则异常对比增强,此病不符合。
2、转移瘤:多见于中老年人,一般有原发病表现。头颅CT病灶多呈圆形,多为高密度或混杂密度。增强后多数强化明显,周围水肿明显,相邻结构受压移位。MRI病变常为多发病灶,T1加权像多呈低信号病灶,T2加权像多呈高信号,此病不符合。
3、生殖细胞瘤:好发于儿童和青少年,男性多见,多位于脑的中线部位,临床症状包括:1、颅内压增高2、局灶症状:基底节区损害出现肢体偏瘫、丘脑下部损害所致的尿崩症、嗜睡等;3、内分泌紊乱:性征发育紊乱等。脑脊液可找到脱落的肿瘤细胞,脑脊液甲胎蛋白、绒毛膜促性腺激素及癌胚抗原增高。肿瘤常为边界清楚的卵圆形、圆形或不规则形肿块,多为较高密度,密度较高与生殖细胞密集有关,一般常无出血、坏死或囊变。对放疗敏感,此病较大。