脑白质病变影像诊断

5 4月
概述:
  • 神经病诊断原则:定位靠体征、定性靠病史。
  • 一切辅助检查均服务于病史。
  • 影像学在神经科疾病诊断的作用。
  • 同病异像,异病同像。
脑白质的结构:
  • 脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种。 
  • 髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。
  • 类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用。当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加。
脑白质病变分类:
  • 原发性
  • 继发性
原发性脑白质病变
  • 先天性和遗传性脑白质病   
发病时髓鞘未发育成熟,髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。
  • 获得性脑白质病
已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘疾病 。
继发性脑白质病变
  • 中毒性
  • 感染性
  • 代谢性
  • 血管性
  • 肿瘤性
  • 脑积水
先天性和遗传性脑白质病
  • 肾上腺脑白质营养不良 
  • 异染性脑白质营养不良 
  • 类球状细胞型脑白质营养不良 
  • 海绵状脑病 
  • 亚力山大病 
1.肾上腺脑白质营养不良
  • 病因:
    脂肪代谢紊乱所致,患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶,不能将特长链脂肪酸切断,使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积,导致脑白质和肾上腺皮质破坏。多为3岁~12岁儿童。
  • 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变,常经胼胝体压部连接两侧三角区病灶,呈现“蝶翼”样形状。
  • 晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时,仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。 
肾上腺脑白质营养不良
脑白质病变影像诊断
脑白质病变影像诊断
2.异染性脑白质营养不良
  • 病因:缺乏芳香硫酸脂酶A,不能将硫酸脂分解成脑脂和无机硫,而沉积于少枝胶质细胞膜上,引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。
  • 影像:两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质长T1、长T2信号,形态不规则,无占位效应,无强化 。可累及内囊后肢和其它白质通路、小脑和脑干,伴弥漫性脑萎缩。但不累及皮层下下弓状纤维 。
脑白质病变影像诊断
脑白质病变影像诊断
3.类球状细胞型脑白质营养不良 
Krabbe’氏病 
半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致 。
MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变,主要位于脑白质,特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。
Krabbe’氏病
脑白质病变影像诊断
脑白质病变影像诊断
Krabbe’氏病(迟发型)
脑白质病变影像诊断
4.海绵状脑病 
  • 脑白质海绵样变性或Canavan氏病 
  • 缺乏天门冬氨酸酰基酶,导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积 。
  • CT平扫显示婴儿头颅增大,颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变,从白质中央区到皮髓交界区,广泛对称分布,增强扫描病灶不强化。
  • MRI显示脑白质受累较CT更清晰,病灶可累及皮质及弓状纤维。
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5.亚力山大病 
  • 本病病因不明,多见于1岁内的婴儿。
  • 额叶增大、脑室扩大外,脑内异常信号首先主要见于额叶脑白质,向后发展累及内囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化,边缘变得更清楚。 
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脱髓鞘性脑白质病 
  • 多发硬化 
  • 急性散发性脑脊髓炎 
  • 桥脑中央髓鞘溶解症 
  • 桥脑外髓鞘溶解症
1.急性散发性脑脊髓炎
ADEM with small white matter lesions 
ADEM with large and confluent lesions
ADEM with additional bithalamic involvement 
acute hemorrhagic encephalomyelitis
脑白质病变影像诊断
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2.桥脑中央髓鞘溶解症
  • 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电解质紊乱。 
  • 低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充高渗盐水使血浆渗透压迅速提高,引起脑组织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透过血脑屏障可导致髓鞘脱失 。
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桥脑中央髓鞘溶解症
  • 头颅MRI 及CT 阴性仍不能完全排除CPM 诊断 。
  • 由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右才出现,检查太早,脱髓鞘的病变尚未完全形成 。
  • 过晚检查,病灶已自我修复,MRI 阳性率明显降低 。
  • 单凭影像仍有误诊可能。
3.桥脑外髓鞘溶解症
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中毒性
  • 海洛因海绵状脑病
  • 慢性甲苯中毒
  • 甲醇中毒
  • 急性CO中毒
  • CO中毒迟发性脑病
  • 二氯乙烷中毒
  • 二甲基锡中毒
海洛因海绵状脑病
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慢性甲苯中毒
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甲醇中毒
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急性CO中毒 
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CO中毒迟发性脑病 
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二氯乙烷中毒 
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脑白质病变影像诊断
二甲基锡中毒
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感染性
  • 艾滋病脑病
  • CJD
  • 进行性多灶性脑白质病
  • 亚急性硬化性全脑炎
艾滋病脑病 
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CJD
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进行性多灶性脑白质病
  • 见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者,发病年龄多在40岁~60岁之间 。
  • 已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(Simian Virus猴病毒)是进行性多灶性脑白质病的病原体。
  • 病灶多发且远离脑室周围,好发于顶枕皮质下白质内,有逐步融合增大趋势是本病较具特征性的影像学征象 
脑白质病变影像诊断
脑白质病变影像诊断
亚急性硬化性全脑炎
  • 麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染,多见于儿童或青少年。
  • 表现为大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状病灶,T1加权像呈低或等信号,T2加权像为高信号,增强扫描少数病例有脑膜或脑实质强化。晚期累及脑室周围白质。胼胝体、丘脑、基底节及脑干亦可受累。
  • 本病的影像学改变无特异性。
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代谢性
  • 可逆性后部白质脑病综合征
  • 维生素B12缺乏
  • 原发性胼胝体变性
可逆性后部白质脑病综合征
脑白质病变影像诊断
维生素B12缺乏 
脑白质病变影像诊断
原发性胼胝体变性
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血管性
  • CADASIL
  • CARASIL
  • 神经白塞氏病
  • 皮层下动脉硬化性脑病
CADASIL 
脑白质病变影像诊断
CARASIL
脑白质病变影像诊断
CARASIL
脑白质病变影像诊断
神经白塞氏病
脑白质病变影像诊断
肿瘤性
  • 淋巴瘤
  • 大脑胶质瘤病
淋巴瘤
脑白质病变影像诊断
大脑胶质瘤病
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