病史
男性,47岁,体检发现右肾占位一周,临床症状及实验室检查均为阴性。
影像学检查















答案往下
影像学表现
右肾上极见一实质性占位,CTU平扫呈稍高密度,中央见低密度区,增强可见肿瘤明显填充样强化,压迫肾盂及血管、未见明显侵犯征象;MRI提示T2WI上肿瘤信号不均匀,中央见星状T2WI高信号区,周围见低信号假包膜,T1WI呈不均匀低信号,增强皮髓质交界期可见肿瘤似轮辐样强化,肾实质期及延迟早期强化充填,并可见节段性强化翻转,ADC图呈不均匀高信号。
病理结果
巨检:于肾上极肾皮质区见灰黄色肿块,大小7*4.5*4.5cm,质地中等,边界尚清,突破肾被膜1.5cm
病理诊断:(右肾)嗜酸细胞腺瘤,肿瘤组织侵达肾被膜但未突破。
免疫组化:Berep4( ),CD10(少数 ),CD117( ),CK7(少数 ),Ki-67(2%阳性),P504S(-),MOC-31(部分 ),P504S(-),Vim(-),CK8( )
讨论
肾嗜酸细胞腺瘤(Renal Oncocytoma, RO)是一种少见的肾脏良性肿瘤,占所有肾实质肿瘤的4-7%,本病60岁以上多见,男女比例约2.6:1,RO起源于肾皮质近曲小管上皮细胞,在镜下由致密的嗜酸性细胞组成,其特征为细胞呈实性、巢状或管状生长,细胞间间质透明并缺乏细胞,Hale胶体铁染色呈阴性。RO的患者通常无临床症状,常因影像学检查偶然发现,当肿瘤体积较大时,少数患者可有腰痛、血尿或腹部包块等临床表现。
影像学上,RO多呈外生性生长,边缘光滑,增强可见明显强化,较少出现出血、囊变、坏死及钙化,较有特点的影像学表现包括中央星状纤维瘢痕、皮髓质交界期辐轮样强化及节段性的强化反转(Segmental enhancement inversion, SEI),但RO的各种征象均与肾细胞癌有交叉重叠,影像学诊断容易混淆。
RO的CT表现:(1)CT平扫表现为等密度或稍低密度,当肿瘤直径较大时(>3cm)其内可见更低密度星状瘢痕,中心性星状瘢痕可出现在约33%的RO中,且较少在肾细胞癌中出现,可作为较具代表性的征象;(2)增强表现为较明显强化,在皮质期可见辐轮样强化,呈现“快进慢出”的趋势;(3)节段性强化反转:最早为Kim等(1)报道,在其研究中,10例RO中有8例出现了节段性强化反转,是体积偏小RO(<4cm)的特征性表现,可能因RO的肿瘤细胞排列致密并间以少量间质所导致,但一项系统性回顾的综述显示(2),SEI可作为RO的特异性诊断,但敏感性低,是有争议的影像表现。 注:在不同的学者研究SEI时,Kim等采用了皮髓质交界期(30-40s)和排泄早期(120s-180s)作为SEI的标准,而后McGahan (3)及O.Malley(4)等的研究中,选取的是皮髓质交界期(30-40s)和实质期(100s),后两者在研究中未发现RO具有节段性强化反转的特征,可能因其和Kim等研究的时相不同有关,时相较晚更易出现SEI的征象。 RO的MRI表现:(1)RO多呈外生性生长,勾振恒等(5)研究表示,<3cm的RO更易出现外生性锥形界面,可与体积较小的肾细胞癌相鉴别,RO常可见T2WI低信号假包膜,当假包膜光滑、完整且连续时要考虑RO的可能,在T2WI上RO可呈均匀或不均匀等高信号;(2)纤维瘢痕:勾振恒等(5)研究显示,>3cm的肿瘤更易出现纤维瘢痕,为肿瘤生长缓慢并长期缺血导致,纤维瘢痕在T2WI上多呈高信号,呈星形,T1WI上呈低信号;(3)强化方式:RO在MRI上的强化方式和CT基本相同,呈“快进慢出”的趋势,在延迟早期或延迟期也为明显强化,MRI增强上也可看见RO呈辐轮样强化或节段性强化反转的征象,但敏感度较低。
鉴别诊断:
(1)肾嫌色细胞癌
肾嫌色细胞癌(Chromophobe renal cell carcinoma, chRCC)是肾脏排名第三的恶性肿瘤,占所有肾细胞癌的4-10%。chRCC起源于肾髓质集合管上皮的B型插入细胞,其胞浆嗜酸,细胞核不规则,常伴核周空晕,通常对黑尔氏胶质铁染色呈阳性反应;而嗜酸细胞腺瘤细胞形态单一,核小位于中央,呈规则的圆形,无核周空晕,对胶质铁染色呈阴性反应。chRCC和RO在形态学、组织学、电镜和免疫组化等方面具有一定的相似性,影像学大多交叉重叠,给临床诊断增添了难度。
chRCC的CT表现及其与RO的鉴别诊断:(1)CT平扫表现为等密度或稍低密度,较均匀,极少出现囊变、坏死及钙化等征象,偶尔可出现中央星型瘢痕;(2)增强表现为中度均匀或不均匀强化,也可在皮质期出现辐轮样强化,在延迟期出现节段性强化反转。Wu(6)以及Choi等(7)研究表明,在RO和chRCC鉴别诊断时,chRCC的强化程度相对较RO弱,而ROC曲线表示,中央星型瘢痕加上实质期较明显的强化可作为诊断RO的特征,在这基础上,若肿瘤较小且出现节段性强化反转,可增加诊断RO的证据。
chRCC的MRI表现及其与RO的鉴别诊断:(1)肿瘤的实质部分信号较均匀,在T2WI上大多呈等、稍低信号,可见T2WI周边低信号假包膜,可有中心T2WI高信号纤维瘢痕(2)强化方式及特征与CT相同。Akin等(8)研究表明,RO在T2WI上信号高于chRCC,且在三期增强(皮髓质交界期、实质期、延迟期)的强化程度(wash-in)均高于chRCC(3)chRCC的ADC值低于RO,且Galmiche等(9)研究表示其差异有统计学意义。
综上所述,CT鉴别RO和chRCC较困难,但中央星型瘢痕加上实质期较明显的强化可作为诊断RO的特征,若出现节段性强化反转则可增加诊断RO的依据;而在MRI上,在定性特征无法分别RO和chRCC时,RO在T2WI上相对信号较高且强化程度较chRCC显著(排泄期最明显)。
(2)肾透明细胞癌
肾透明细胞癌(Clear cell renal cell carcinoma, ccRCC)是肾脏最常见的恶性肿瘤,其和RO主要的鉴别点在于 ①ccRCC多为皮质内膨胀性生长,当肿瘤直径较小时也很少出现锥形界面 ②ccRCC异质性高,在T2WI上呈信号明显不均质且高于肾实质 ③ccRCC为富血供肿瘤,其强化特点为“快进快出”,较少出现延迟性强化,且强化峰值多出现于皮髓质交界期,而RO的强化峰值多出现在皮质期或延迟早期。
(3)肾乳头细胞癌
肾乳头细胞癌(p renal cell carcinoma, pRCC)多为有假包膜的实性肿块,主要特点为边界清晰、信号均匀,为乏血供肿瘤,其强化程度远低于RO,且其ADC值较低。
综上所述,RO和三类常见的RCC可以从定性和定量两个方面进行鉴别:①当病灶较小(<3cm)时,RO易出现外生性锥形界面,节段性的强化可作为诊断RO的补充表现,当RO体积较大时,较RCC更易出现中央星型瘢痕,且在T2WI上的平均信号值较chRCC和pRCC更高;②在强化程度和方式上,Young等(10)研究显示(下图),ccRCC强化最为明显,三期强化均较肾实质显著,pRCC则为乏血供肿瘤呈轻度强化,RO和chRCC强化峰值均出现在实质期;RO的强化较chRCC更明显,且在实质期和延迟期差异更为显著,故RO有更明显的“快进慢出”的倾向;③在ADC值的测量上,ccRCC的ADC值较non-ccRCC高,RO的ADC值较chRCC和pRCC高,可作为诊断RO的参考依据。

参考文献
(1)J. I. Kim, J. Y. Cho, K. C. Moon, H. J. Lee, S. H. Kim, Segmental Enhancement Inversion at Biphasic Multidetector CT: Characteristic Finding of Small Renal Oncocytoma. Radiology 252, 441-448 (2009).
(2)N. Schieda, M. D. McInnes, L. Cao, Diagnostic accuracy of segmental enhancement inversion for diagnosis of renal oncocytoma at biphasic contrast enhanced CT: systematic review. European radiology 24, 1421-1429 (2014).
(3)J. P. McGahan et al., Is Segmental Enhancement Inversion on Enhanced Biphasic MDCT a Reliable Sign for the Noninvasive Diagnosis of Renal Oncocytomas? American Journal of Roentgenology 197, W674-W679 (2011).
(4)M. E. O\’Malley, P. Tran, A. Hanbidge, P. Rogalla, Small Renal Oncocytomas: Is Segmental Enhancement Inversion a Characteristic Finding at Biphasic MDCT? American Journal of Roentgenology 199, 1312-1315 (2012).
(5)勾振恒 et al., 肾嗜酸细胞腺瘤的MRI征象 中华放射学杂志Chinese Journal of Radiology 52, 286-290 (2018).
(6)J. Wu, Q. Zhu, W. Zhu, W. Chen, S. Wang, Comparative study of CT appearances in renal oncocytoma and chromophobe renal cell carcinoma. Acta radiologica (Stockholm, Sweden : 1987) 57, 500-506 (2016).
(7)J. H. Choi et al., Comparison of computed tomography findings between renal oncocytomas and chromophobe renal cell carcinomas. Korean journal of urology 56, 695-702 (2015).
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(9)C. Galmiche et al., Is Multiparametric MRI Useful for Differentiating Oncocytomas From Chromophobe Renal Cell Carcinomas? AJR. American journal of roentgenology 208, 343-350 (2017).
(10)J. R. Young et al., Performance of Relative Enhancement on Multiphasic MRI for the Differentiation of Clear Cell Renal Cell Carcinoma (RCC) From Papillary and Chromophobe RCC Subtypes and Oncocytoma. AJR. American journal of roentgenology 208, 812-819 (2017).