病 史
女性，30岁，头痛两月余。实验室检查：泌乳素、孕酮、雌二醇、游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）、游离甲状腺素（FT4）、促甲状腺素（TSH）、生长激素、促肾上腺皮质激素（ACTH）、皮质醇水平无异常。
影像学检查
影像学 表现
位于鞍上及第三脑室见异常信号肿块影，T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，FLAIR可见双侧脑室旁脑白质对称性水肿，肿块DWI信号不高，增强扫描呈明显强化，垂体柄受压后移。
病理结果
手术记录：
在垂体上，视交叉下间隙，垂体柄两侧操作，分块切除肿瘤。瘤内减压充分后，大型刮圈及吸引器结合分块切除肿瘤，见三脑室侧壁与肿瘤粘连紧密。
(鞍上三脑室肿瘤)上皮样细胞肿瘤，伴粘液样基质及淋巴浆细胞浸润，结合免疫组化结果及影像学特征，考虑第三脑室脊索样胶质瘤(Chordoid glioma of the third ventricle)，相当于WHOⅡ级。
免疫组化：CD34(弥漫 ),CEA(-),CK{pan}(少量 ),EMA(部分 ),GFAP( ),Ki-67(2%阳性), PR(-),S-100（散在 ）,SSTR2(-),Vim( ),B-cat(膜 ),TTF-1( )，Syn(-), CgA(-), IDH1(-), P53(5%弱 )。
讨 论
脊索样胶质瘤（chordoid glioma，CG）最早在1995年被认为是脊索样脑膜瘤的一种变异类型，随着病理学免疫组化的发展，1998年Brat等将其首先命名为脊索样胶质瘤，2016年WHO将其命名为“第三脑室脊索样胶质瘤”，归于“其他种类胶质瘤”，WHOⅡ级，平均发病年龄约40岁，男女比例约1:2，多见于成年女性，也可发生于儿童及婴幼儿。
CG是一种罕见的、缓慢生长的、非侵袭性肿瘤，同时具有神经胶质和脊索瘤的特征，并非所有脊索样胶质瘤都发生于三脑室，有文献中报道部分病例发生于脑实质。脊索样胶质瘤光镜表现为嗜碱性黏液样背景下排列成簇状、条索状上皮样肿瘤细胞，并可见淋巴细胞浸润，免疫组化显示胶质纤维酸性蛋白(GFAP)呈弥漫性强阳性，表明为神经胶质起源肿瘤，ki-67增殖指数低（<5%），表明其相对良性生物学特性。 影像学表现：
CG通常位于第三脑室前部，可向下突入鞍上池，向后突入脚间池，边界清楚，DWI没有明显弥散受限，病灶周围组织的对称性水肿考虑为肿瘤占位效应所致血管源性水肿，增强扫描呈明显强化，可囊变，但非常少见，出血钙化少见。鞍区、第三脑室肿瘤种类繁多，
本病主要需与鞍区颅咽管瘤、脑膜瘤、生殖细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤、第三脑室室管膜瘤及脉络丛乳头状瘤等鉴别诊断。
（1）颅咽管瘤源于垂体原基残余，组织学上有造釉细胞型和乳头型两种，可向鞍上鞍下生长，多呈囊实性，实性部分明显强化；
（2）鞍上脑膜瘤起源于鞍结节或鞍隔，MRI平扫T1WI及T2WI肿瘤信号类似脑灰质，增强扫描可见大部分脑膜瘤呈明显均匀强化，这与其血供丰富、囊变坏死少见有关，脑膜尾征是脑膜瘤重要的影像学特征；
（3）鞍区生殖细胞瘤多见于儿童，病灶内信号欠均，T1WI部分病灶内可见高信号灶，考虑为出血，T2WI可见坏死囊变区，CT平扫可显示病灶内钙化，增强扫描病灶明显强化，β-HCG、AFP、胎盘碱性磷酸酶PLAP、人胎盘催乳素HPL异常升高，有助于诊断生殖细胞瘤；
（4）毛星型细胞瘤是一种良性肿瘤，WHOⅠ级，好发于儿童及青少年，小脑多见，其次为中线结构，可表现为实性、囊实性或为大囊伴小结节性肿块，肿瘤实性部分明显强化；
（5）室管膜瘤多位于侧脑室、四脑室，三脑室室管膜瘤少见，可见于儿童或中老年患者，肿块多见分叶，与脑室壁呈广基底相连，肿瘤内可见囊变、钙化、出血，增强后呈中度不均匀强化；
（6）脉络丛乳头状瘤，儿童多见，好发于侧脑室三角区，增强扫描病灶明显强化，瘤体可分泌脑脊液致脑积水，可经脑脊液播散。
参考文献
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