(一)不典型血管瘤及其伴随病变
1、不典型血管瘤:
大的、不均质血管瘤;
对比剂快速充填的血管瘤;
钙化血管瘤;
玻璃样变血管瘤;
血管瘤伴随液液平面;
外生性的血管瘤。
2、伴随异常:
动静脉瘘;
包膜缩进;
血管瘤也可以发生于局部脂肪肝浸润。
3、伴随病变:
多发血管瘤;
肝腺瘤病;
FNH;
不典型血管瘤还包括血管瘤进行性的增大及妊娠期间出现血管瘤。
(二)不典型血管瘤的影像学表现
1、大的,不均质的血管瘤(Large, heterogeneous hemangioma)-巨大血管瘤,一般直径大于4cm。
但也有作者以大于6cm或者大于12cm作为标准。
CT平扫为低密度,中心可见更低密度区,动脉期(hepatic artery phase,HAP)则可见到边缘的早期、结节状、粗斑点状的典型强化表现。在门静脉期(portal venous phase, PVP)及延迟期则向心性充填,但不会完全充填。
2、对比剂快速填充的血管瘤
对比剂快速填充的血管瘤并不常见,大约占所有血管瘤的16%。最常见于小的血管瘤,特别是直径小于1cm的血管瘤。
CT、MR表现就是立即均匀的强化。
与其他富血供的肿瘤鉴别较困难,T2WI对鉴别诊断有所帮助,但富血供的胰岛细胞瘤肝转移也可以有类似的表现。
准确的诊断依赖于延迟期扫描,因为延迟扫描血管瘤持续强化,而富血供的转移瘤没有这样的表现。另外一个征象是血管瘤在所有的增强期都和主动脉密度相一致。
3、钙化的血管瘤
体内其他部位的血管瘤如软组织、胃肠道、腹膜后腔,以及纵隔,也会出现钙化(静脉石phleboliths--诊断血管瘤的特异征象)。肝血管瘤较少出现钙化,但在临床上也会发现。
肝血管瘤的钙化发生于病变的边缘或者中心,可以是多发点状的钙化--静脉石,也可以大的钙化灶。一些钙化血管瘤也许强化较轻,特别在CT上。肝内发现非强化的钙化的病变,并不能排除血管瘤可能。在T2WI上非钙化区域的高信号提示血管瘤的诊断。
4、玻璃样变的血管瘤
有作者认为玻璃样变代表血管瘤退化的末期阶段。
玻璃样变的血管瘤的影像表现与典型血管瘤完全不一样。典型血管瘤T2WI明显高信号,而此种血管瘤在T2WI仅为轻微高信号。
另外,缺乏早期强化的表现。在晚期才会出现外围的轻度强化。MR不能区分此类血管瘤与其他的恶性肿瘤。
病理显示病变的弥漫性纤维组织形成及血管腔的闭塞。
5、瘤内有液-液平面的血管瘤
超声常不能发现液-液平面。
上层液性成分为非凝固状态的血清--CT上低密度,T1WI与肌肉等信号,T2WI明显高信号。
下层为红细胞--CT上为高密度,T1WI高于肌肉信号,T2WI上轻度的高信号。
液-液平面并不是血管瘤的特异性的诊断。
有些作者认为如果CTMR能够发现液-液平面,而超声不能发现的话,那么可以提示血管瘤的诊断。
6、外生性的血管瘤
外生性的血管瘤确实较少见。
可以是无症状的,但可以由于扭转或者梗塞引起症状。多平面重建可以帮助诊断。
强化方式同典型血管瘤。
7、有动静脉瘘arterial-portal venous的血管瘤
动静脉瘘通常伴随恶性肿瘤,但是在良性肿瘤也可见到。表现就是动脉期病变的早期强化伴随着门静脉早显。
8、伴有包膜皱缩的血管瘤
包膜皱缩通常见于恶性肿瘤如胆管细胞瘤、血管内皮瘤和转移瘤。
9、发生于脂肪肝背景的血管瘤
平扫CT,病变可以高于邻近肝脏的密度,或者见不到明确的病变。对比增强则可见血管瘤的典型强化表现。要注意,在动脉期,血管瘤可以表现为等密度。在这种情况下,MR更有帮助。
10、多发的血管瘤
10%的血管瘤多发。肝内散在分布的多发血管瘤有典型表现。T2WI显示肝内多发高信号病变。
11、血管瘤病
血管瘤,即使巨大的血管瘤,边界也是清楚的。但是,有很少的病例,病变较大且边界不清,代替大部分肝脏实质。幼儿常见,伴随心力衰竭,有高的死亡率。
成年人的血管瘤病常无症状。CT上没有典型的表现,但是延迟扫描可以提示诊断。MR有较为典型的表现。
12、血管瘤与FNH的并存
血管瘤与FNH的并存较常见,几率为23%。
现在的观点认为并存并不是偶然发生的。在多发的FNH病例中,并存血管瘤更加常见,有33%的多发FNH伴有血管瘤。
目前认为FNH是由于肝脏局部动脉血流的增加引起的增生反应,因此FNH类似血管瘤,都是血管源性的。
口服避孕药的年轻女性血管瘤和FNH并存的发生率为100%
13、血管瘤的进行性增大
大部分血管瘤大小保持不变,或者随时间增大很小。
有文献报道血管瘤的进行性增大:一例在妊娠期,两例发生于应用雌激素患者。影像表现同典型血管瘤的表现。
进行性增大的机制可能是由于血管的扩张,应用雌激素也可能起作用,但未得到证实。
文献也报道,妊娠期间出现血管瘤--也证实血管瘤与雌激素有关。