【病例】 骶骨前方占位—神经鞘瘤

29 1月

【病史】

女,56岁

主诉:右下腹疼5年,加重一月,小便困难2年,加重20天。

【影像资料】

X-Ray

CT

T1WI

T2W1-TRA

T1W1-TRA

T1W1-SAG

T1W1-COR

结果马上揭晓……

【病理结果】

(骶骨前方肿瘤)神经鞘瘤

免疫组化:

12×10.5×100px vim ,s-100 ,CD99 ,ki-67 3-9%,NF-,CK-,SMA-,P53 -.

【讨论】

神经鞘瘤是起源于周围神经Schwann细胞的良性肿瘤。神经鞘瘤占腹膜后肿瘤的6%,较神经纤维瘤常见。

神经鞘瘤通常无症状且女性好发(2:1),特别是20-50岁年龄组。

显微镜下肿瘤是由Antoni A型和B型细胞组成,A型区域主要为细胞组成,B型区域缺乏细胞,以囊性为主。肿瘤发生退变时可出血、囊性变、钙化和透明样变性。腹膜后神经鞘瘤主要发生在脊柱旁。

CT图像上小的神经鞘瘤呈圆形、边界清晰、均质,但较大的肿瘤可不均质改变。钙化可表现为斑点状、花边状和曲线形。增强扫描后,神经鞘瘤为各种均质或不均质强化

腹膜后神经鞘瘤与腹膜后神经关系密切,大多位于脊柱周围的腹膜后问隙内,以肾脏周围相对多见(与后纵隔神经源性肿瘤紧贴于椎弓根旁不同),部分肿瘤沿腹膜后肾周间隙生长,跨肾周间隙分布。

腹膜后神经鞘瘤密度变化多样,分为实质型、囊实型和完全囊变型。与其他部位神经鞘瘤以囊实性为主不同。

典型的神经鞘瘤为进行性延迟强化,坏死囊变区不强化。完全囊变的神经鞘瘤中,形成厚壁假囊肿样改变,呈轻-中度强化,显著强化者少见。

表现为显著强化、部分囊变和黏液变的典型神经鞘瘤,术前诊断不难。完全囊变的肿瘤与腹膜后的囊肿、淋巴管囊肿以及囊腺瘤容易混淆。

鉴别诊断的关键在于:神经鞘瘤与腹膜后脊柱周围神经关系密切,多位于脊柱邻近;瘤体跨腹膜后间隙;表现为低密度,轻度或小环状强化,表现为高密度,显著均匀强化

【鉴别诊断】

腹膜后淋巴瘤:发展至一定程度, 也呈分叶状并形成血管包埋征, 类似成神经细胞瘤, 但前者多发生于中线附近, 有时包绕脊柱两侧, 由于肿块由肿大淋巴结融合而成多中心融合的形态是其特点, 血管包埋往往不如成神经细胞瘤那样紧密, 仔细观察可发现肿瘤与被包埋血管之间存在不同程度的间隙, 此种现象在增强扫描时尤为明显, 可作为淋巴瘤与其他恶性肿瘤的主要鉴别点之一 。此外, 淋巴瘤多无钙化、坏死、囊变等表现。

脂肪瘤:呈均匀脂肪密度;

脂肪肉瘤则依分化程度不同, 可有脂肪、 实质成分及坏死, 密度多不均匀, 而脂肪成分则往往成为其诊断依据;

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